Cistična fibroza (CF) je resna genetska motnja, ki vpliva na vaše dihanje in prebavo. Nima zdravila, vendar lahko ustrezno zdravljenje resnično izboljša vašo kakovost življenja in dolgoživost. Za učinkovito zdravljenje cistične fibroze morate preprečiti okužbe, olajšati dihanje in telesu zagotoviti dovolj osnovnih hranil in hidracijo. S kombinacijo teh pristopov je mogoče preprečiti številne stranske učinke in posledice za zdravje, povezane s cistično fibrozo.
Koraki
Metoda 1 od 3: Jemanje zdravil za zdravljenje cistične fibroze
Korak 1. S svojim zdravnikom ustvarite načrt zdravljenja
Pri zdravljenju cistične fibroze je pomembno, da se s svojim zdravnikom pogovorite o tem, katera zdravila bodo najbolje delovala pri vaših posebnih težavah. Ne glede na to, ali jemljete zdravila, koliko jih jemljete in kako dolgo jih jemljete, mora določiti vaš zdravnik.
Če pa zdravilo ni učinkovito ali povzroča neželene učinke, nemudoma obvestite svojega zdravnika, da bo lahko našel kaj drugega, kar vam bo koristilo
Korak 2. Vzemite zdravilo CFTR, če imate mutacijo CFTR
Zdravila za transmembransko prevodnost cistične fibroze (CFTR) se uporabljajo za odpravo težav z razvojem beljakovin v celicah okoli pljuč. Opravite genetsko testiranje, da preverite, ali imate mutacijo CFTR. Če je tako, vzemite to zdravilo po navodilih zdravnika, da odpravite težavo, kar bo zmanjšalo nastanek sluzi in povečalo delovanje pljuč.
Tri običajna zdravila CFTR vključujejo ivakaftor (Kalydeco), lumakaftor (Orkambi) in tezakaftor (Symdeko)
Korak 3. Vzemite bronhodilatator, da dobite več zraka v pljuča
Bronhodilatator sprošča mišice okoli pljuč in olajša vdihavanje. To zdravilo lahko jemljete bodisi z inhalatorjem bodisi z razpršilcem, ki pretvori tekoče zdravilo v meglo.
To zdravilo običajno vzamete tik pred fizikalno terapijo prsnega koša, da pomagate odstraniti sluz iz pljuč
Korak 4. Uporabite nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) za zmanjšanje bolečine
Cistična fibroza lahko povzroči bolečine na različnih mestih v telesu, vključno z glavo, hrbtom, trebuhom in sklepi. Pogosto lahko ljudje s CF obvladajo bolečino z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, kot sta ibuprofen ali indometacin. Vendar se pogovorite s svojim zdravnikom o tem, katera zdravila za lajšanje bolečin bi vam ustrezala.
- Tudi če jemljete zdravila proti bolečinam brez recepta, je pomembno, da se zaradi raznolikosti zdravil, ki jih verjetno jemljete, posvetujte s svojim zdravnikom.
- Če je vaš CF napredoval in vam povzroča veliko bolečin, vam bo zdravnik morda predpisal zdravilo proti bolečinam na recept.
- Bolečino, ki se pojavi zaradi CF, lahko povzročijo zapleti, ki jih povzroči stanje, in zdravljenje, ki ga opravite. Na primer, mnogi ljudje s CF razvijejo boleč artritis v sklepih.
5. korak Pred jedjo vzemite encime
Večina ljudi s CF mora jemati encime, ker trebušna slinavka ne deluje pravilno. Zdravnik vam bo predpisal ustrezne encime. Vzeti jih boste morali vsakič, ko jeste kaj, tudi majhne prigrizke.
Encimi, ki jih boste vzeli, bodo imeli kombinacijo lipaze (za prebavo maščob), proteaze (za prebavo beljakovin) in amilaze (za prebavo škroba)
Nasvet:
Če uporabljate cev za hranjenje, boste morali jemati tudi encime. Zdravnik bo vas in vašo negovalno ekipo poučil, kako jih upravljati.
Korak 6. Uporabite antibiotike za zdravljenje pljučnih okužb, kadar je to potrebno
Pridobitev pljučne okužbe, kot je bakterijska pljučnica, medtem ko imate cistično fibrozo, je lahko smrtno nevarna, zato je pomembno, da takoj začnete zdravljenje. Vzemite kateri koli antibiotik, ki vam ga je predpisal zdravnik, ki ga lahko jemljete peroralno, z inhalatorjem ali skozi IV.
- Na splošno so antibiotiki, ki so predpisani za blago okužbo, v obliki tablet. Če je okužba naprednejša, boste morda dobili inhalator.
- Če postane okužba resna in smrtno nevarna, boste morda sprejeti v bolnišnico in takrat boste prejeli antibiotike skozi IV.
Nasvet:
Pomembno je, da antibiotike uporabljate samo po navodilih zdravnika, saj lahko prekomerna uporaba povzroči odpornost. Če povečate odpornost, se boste v prihodnje težje borili proti okužbam.
Korak 7. Prilagodite zdravila, ko vaše stanje napreduje
Sčasoma se bo vnetje v telesu povečalo in v pljučih se bo nabrala sluz, tudi če zdravite svoje stanje. Ko se bo vaše stanje spremenilo, bo zdravnik moral prilagoditi vaša zdravila. Zdravniku lahko pomagate ugotoviti, ali je treba vaša zdravila in zdravljenje prilagoditi, tako da ste iskreni do svojega zdravnika glede vaših simptomov in ali se spremenijo.
- Spremembe zdravljenja lahko vključujejo spremembe odmerka ali vrste zdravila, ki ga jemljete.
- Ne boste vedno čutili sprememb v delovanju pljuč, zato vam bo zdravnik morda prilagodil zdravljenje, tudi če niste imeli opaznih sprememb v simptomih.
Metoda 2 od 3: Dnevno zdravljenje cistične fibroze
Korak 1. Po urniku pojdite na seje pljučne rehabilitacije
Pljučna rehabilitacija je običajno ambulantni program rehabilitacije, v katerem se naučite vaj, sprememb življenjskega sloga in dihalnih tehnik, ki vam bodo pomagale obvladati cistično fibrozo. Med pljučno rehabilitacijo se boste verjetno srečali z različnimi zdravstvenimi strokovnjaki, vključno z dihalnimi terapevti, fizioterapevti, delovnimi terapevti, specialisti za prehrano in socialnimi delavci ali psihologi.
- S pljučno rehabilitacijo bi morali začeti takoj, ko vam odkrijejo cistično fibrozo, tudi če še nimate hudih simptomov. Zgodnji poseg vam lahko pomaga čim bolj upočasniti napredovanje bolezni.
- Pljučna rehabilitacija mora vključevati široko paleto informacij o tem, kako izboljšati dihanje, vključno s prehranskim svetovanjem in tehnikami varčevanja z energijo.
Korak 2. Vsak dan izvajajte fizikalno terapijo prsnega koša
Strani prsnega koša in hrbta je treba vsak dan vibrirati, da se izognete sluzi v pljučih. To lahko storite z rokami druge osebe, vibrirajočim telovnikom ali klapno, imenovano mehansko tolkalo.
Med vibriranjem prsnega koša in hrbta oseba običajno leži in ima glavo spuščeno pod nivo postelje
Korak 3. Pijte tekočine, da razredčite sluz
Pitje vode čez dan preprečuje nabiranje sluzi v grlu. Če se vam zdi, da imate v pljučih veliko sluzi, začnite piti vodo, da jo očistite.
Pitje dovolj vode je tudi ključnega pomena, saj lahko s cistično fibrozo zlahka dehidrirate
Korak 4. S svojo zdravstveno ekipo ustvarite načrt vadbe
Čeprav je pri cistični fibrozi težko dihati, se je pomembno potruditi pri vadbi. Povejte svojemu zdravniku o vajah, ki jih radi delate, in se pogovorite, kako jih lahko varno izvajate. Na primer hoja, tek in plavanje so lahko dobra izbira, ki se zlahka prilega vašemu celotnemu urniku zdravljenja.
Vsakodnevna vadba lahko pomaga osebi s cistično fibrozo ohraniti zdravo težo, ohraniti močno mišično maso in odstraniti sluz iz pljuč
5. korak Izogibajte se dražilnim snovem, kot so dim, plesen ali cvetni prah
Dražilci pljuč lahko še težje dihajo tistim s cistično fibrozo. Če je mogoče, se izogibajte dimu, ne glede na to, ali gre za cigarete ali druge vire. Uporabite tudi zračne filtre ali respiratorje, da cvetni prah, plesen in druga dražila ne pridejo v vaša pljuča.
Preden zapustite dom, na primer preverite kakovost zraka zunaj in ukrepajte, če je kakovost zraka slaba
Nasvet:
Pri cistični fibrozi je zelo pomembno, da ne kadite. Kajenje lahko resno omeji vašo sposobnost dihanja, ki je zaradi vašega stanja že zmanjšana.
Korak 6. Po potrebi uporabite kisikovo terapijo
V večini primerov bo cistična fibroza sčasoma tako napredovala, da boste morali uporabiti kisik in masko, da v sistem vnesete dovolj kisika. Pogovorite se s svojim zdravnikom o tem, kako dihate in ali je oksigenacija vaše krvi dovolj visoka, da ugotovite, ali morate začeti uporabljati kisikovo masko ali ne.
- Zdravnik bo verjetno uporabil izraz hipoksemija, če imate v krvi nizko koncentracijo kisika.
- Zdravljenje s kisikom ne pomeni nujno, da boste morali biti na kisiku 24 ur na dan. Na primer, morda boste morali med vadbo uporabljati kisik, da boste lažje vadili. Zdravnik vam lahko naroči, kako pogosto in kako dolgo morate uporabljati kisik.
Korak 7. Nadzor okužbe preprečite tako, da se izognete stiku z mikrobi
Ko imate CF, so vaša pljuča nagnjena k okužbi. Zaradi tega se morate izogibati stiku z bakterijami, virusi in plesni. Najboljši način za to je, da si pogosto čistite roke, se izogibate stiku z drugimi ljudmi s CF in redno čistite dihalno opremo.
- Redno si umivajte roke, da preprečite okužbo z nosom in usti.
- Izogibati se morate stiku z drugimi ljudmi s CF, ker so verjetno nosilci mikrobov, ki bi lahko povzročili okužbo v pljučih. Poleg tega lahko okužbo, ki jo imate, prenesete tudi nanje.
- Posebej pomembno je, da svojo napravo za razprševanje očistite, da ne vstavi klic neposredno v pljuča.
Metoda 3 od 3: Kirurško zdravljenje cistične fibroze
Korak 1. Če imate črevesno blokado, opravite operacijo črevesja
Cistična fibroza lahko povzroči različne težave v črevesju, med njimi je invaginacija. To je stanje, v katerem del črevesja teleskopira znotraj drugega dela črevesja in ustvari blokado. To je nujno stanje, ki zahteva nujno operacijo.
Operacija črevesja vključuje odstranitev blokiranega dela črevesja in ponovno pritrditev odrezanih koncev skupaj
Korak 2. Vzemite cev za hranjenje, če ne morete več dobiti dovolj hranil
Če vam cistična fibroza onemogoča, da bi dobili dovolj kalorij, ker ne morete prebaviti dovolj hrane, bo morda treba začeti jesti s cevjo za hranjenje. Pogovorite se s svojim zdravnikom, ali je to potrebno za vas.
Hranilna cev lahko vstopi v želodec skozi nos ali pa jo kirurško vstavi neposredno skozi trebuh
Nasvet:
Eden od razlogov, da je cev za hranjenje lahko v veliko pomoč, je, da lahko nenehno vnaša hranila v vaš sistem, tudi med spanjem.
Korak 3. Če pljuča ne delujejo več, razmislite o presaditvi pljuč
Če vaša cistična fibroza postane tako napredna, da pljuča ne delujejo več, bo morda treba presaditi nova pljuča v vaše telo. O tej možnosti se pogovorite s svojim zdravnikom in pojdite na seznam presaditev, da se lahko povežete z darovalcem.
- Razlogi, da bi lahko bila potrebna presaditev pljuč, so stalne in hude težave z dihanjem ter krepitev odpornosti na antibiotike, ki se uporabljajo za zdravljenje okužb.
- Presaditev pljuč je velika operacija, ki je lahko smrtno nevarna. Vendar pa lahko vaša nova pljuča močno izboljšajo kakovost vašega življenja.
