Bolezen srpastih celic (SCD) je zapletena in pogosto ima širok spekter simptomov, za katere je značilna bolečina, ki jo povzroča poškodovana beljakovina v rdečih krvnih celicah. Prava diagnoza srpastocelične anemije je lahko le s krvno preiskavo, ki jo opravi zdravnik. Ta test preveri hemoglobin S, ki je okvarjena oblika hemoglobina, ki povzroča anemijo srpastih celic. Dobra zdravstvena oskrba, zdrav način življenja in ustrezno zdravljenje lahko izboljšajo življenje mnogih, ki trpijo zaradi te bolezni. Čeprav lahko zaradi srpastih celic nastanejo številni zapleti, lahko ustrezno zdravljenje pod nadzorom zdravnikov in usposobljenih zdravstvenih delavcev pripomore k podaljšanju življenjske dobe in izboljšanju kakovosti življenja bolnikov s SCD.
Koraki
1. del od 3: Prepoznavanje zapletov
Korak 1. Pazljivo opazujte simptome anemije
Srpastocelična anemija povzroča nenormalnost hemoglobina, ki se uporablja za prenos kisika v krvi, zaradi česar kri težko prenaša kisik po telesu. Simptomi anemije vključujejo:
- Utrujenost
- Razdražljivost
- Vrtoglavica
- Povečan srčni utrip
- Težko dihanje
- Upočasnjena rast
- Bleda koža
Korak 2. Prepoznajte in sporočite simptome sekvestracije vranice
Sekvestracija vranice se pojavi, ko se v vranici ujame veliko srpastih celic, zaradi česar se ta hitro poveča.
- Sekvestracija vranice je potencialno smrtonosno stanje, ki ga je treba takoj zdraviti z obiskom v bolnišnici in lahko povzroči odstranitev vranice.
- Simptomi vključujejo nenadno poslabšanje anemije, šibkost in utrujenost, blede ustnice, hitro dihanje, stalno žejo in bolečine v želodcu.
Korak 3. Prepoznajte simptome možganske kapi
Do možganske kapi lahko pride, ko celice v obliki srpa ovirajo pretok krvi v možgane. Pogosto se to zgodi, ker so celice zataknjene v krvnih žilah v možganih ali blizu njih.
- Znaki možganske kapi vključujejo nenadno šibkost, običajno na eni strani zgornje in/ali spodnje okončine, nenadne težave z govorom, izgubo zavesti in napade.
- Možganska kap pri otrocih s SCD lahko povzroči učne težave in dolgotrajne okvare.
Korak 4. Redno preverjajte razjede na nogah
Ti rdeči, izpostavljeni prelomi ali luknje na koži se običajno pojavijo na spodnjem delu noge, običajno se pojavijo med 10. in 50. letom starosti. Takšne razjede so pogostejše pri moških.
- Razjede lahko nastanejo zaradi travme, okužbe rane, vnetja ali prekinitve krvnega obtoka v majhnih krvnih žilah noge.
- Razjede na nogah so vidne odprtine v koži, zato jih je najlažje odkriti z rednim vizualnim pregledom.
Korak 5. Prijavite vsako izgubo vida
Do izgube vida in v nekaterih primerih do slepote lahko pride, ko se krvne žile v očesu zamašijo s srpastimi celicami in poškodujejo mrežnico.
- Pri nekaterih bolnikih se lahko zaradi pomanjkanja kisika v očesu razvijejo dodatne krvne žile.
- Izgubo vida je mogoče spremljati in zmanjšati na minimum. Za pravilno obvladovanje morebitne izgube vida je pomembno, da sodelujete ne le z zdravnikom, ampak tudi z oftalmologom, ki pozna SCD.
Korak 6. Spremljajte akutni sindrom prsnega koša
Sindrom akutnega prsnega koša se kaže podobno kot pljučnica s simptomi, ki vključujejo bolečine v prsih, kašelj, težave z dihanjem in zvišano telesno temperaturo.
- Sindrom akutnega prsnega koša je lahko smrtno nevaren. Ne poskušajte ga zdraviti doma - takoj pojdite v bolnišnico na zdravljenje.
- Bolečine v prsih so pogostejše pri odraslih, medtem ko so zvišana telesna temperatura, kašelj in bolečine v trebuhu pogostejše pri otrocih in dojenčkih.
- Če se ne zdravi hitro, lahko akutni sindrom prsnega koša povzroči hitro nezmožnost dihanja in je lahko usoden.
Korak 7. Zdravniškemu delavcu sporočite vse epizode bolečine ali bolečine
Ko srpaste celice potujejo skozi majhne krvne žile, se lahko zataknejo in zamašijo pretok krvi. To lahko povzroči epizode bolečine ali izredno boleče krize.
- Takšna bolečina pogosto hitro nastopi in je opisana kot intenzivno zabadanje ali utripanje.
- Lahko je blaga do huda in lahko traja poljubno dolgo od nekaj sekund do več dni.
- Bolečine se pogosto pojavljajo v spodnjem delu hrbta, okončinah, trebuhu in prsih.
Korak 8. Razumejte nevarnosti okužbe
Ljudje s SCD, predvsem dojenčki in otroci, so bolj ogroženi zaradi škodljivih okužb. Zaradi poškodbe vranice so zlasti tisti s SCD občutljivi na okužbo z nekaterimi bakterijami, kot je npr. Coli in salmonela.
- Okužbe s pogostimi boleznimi, kot sta gripa ali pljučnica, lahko hitro postanejo nevarne za bolnike s SCD.
- Najpogostejša povzročitelja okužb pri tistih s SCD sta Streptococcus pneumoniae in Haemophilus influenzae, za katera je znano, da povzročata pljučnico, okužbe krvi in meningitis.
Korak 9. Prepoznajte simptome sindroma roke-noge
Srpaste celice se zadržujejo v krvnih žilah in blokirajo pretok krvi v in iz rok in nog, kar povzroči otekanje okončin. To je običajno prvi simptom bolezni.
- Simptomi vključujejo otekanje v rokah in nogah ter izrazito bolečino in občutljivost.
- Čeprav je sindrom roke in noge pogosto boleč, ne škoduje telesu.
2. del 3: Zdravljenje zapletov
Korak 1. Zdravite anemijo s strokovno medicinsko pomočjo
Srpastocelično anemijo je mogoče zdraviti, vendar edine preverjene možnosti zahtevajo zdravnika.
- Transfuzija krvi se uporablja za zdravljenje hude anemije skupaj s kisikom. Transfuzija krvi je še posebej pogosta, če se anemija poslabša zaradi okužbe vranice.
- Bolniki, ki potrebujejo večkratne transfuzije, bodo morda morali opraviti tudi kelacijsko terapijo železa, da bi se izognili hemosiderozi ali preobremenitvi z železom v krvi.
- Železovi dodatki ne bodo pomagali tistim s srpastocelično anemijo. Te anemije ne povzroča pomanjkanje železa, ampak se pojavi zaradi pomanjkanja rdečih krvnih celic. Jemanje železa lahko povzroči škodljivo kopičenje v telesu, kar lahko poškoduje notranje organe.
Korak 2. Sekvestracijo vranice zdravite s transfuzijo krvi pri specialistu
Ker se ob sproščanju krvi iz vranice včasih nabira tekočina, je treba zdravljenje izvajati le pod nadzorom zdravnika za spremljanje ravni tekočine.
- Morda bo treba odstraniti kri iz vranice, da bolniki ne bodo preobremenjeni s tekočino.
- Transfuzijo za zdravljenje mora opraviti le specialist.
Korak 3. Poiščite zdravljenje za možgansko kap v bolnišnici
Možganske kapi, tako kot mnogi zapleti SCD, mora zdraviti le zdravnik. Če nekdo s SCD prijavi znake možganske kapi, ga nemudoma odpeljite v najbližjo bolnišnico ali pokličite številko za klic v sili, na primer 9-1-1.
- Če se ne zdravi hitro, je možna smrt.
- Zdravnikova diagnoza bo ugotovila, kakšno zdravljenje je primerno za možgansko kap. Nevrološko slikanje in transfuzija krvi sta pogosta prva odziva.
- Glede na stopnjo poškodbe po možganski kapi je za rehabilitacijo morda potrebna kognitivna in fizikalna terapija.
Korak 4. Pridobite zdravilno kremo ali mazilo za zdravljenje razjed na nogah
Zdravnik lahko predpiše lokalno zdravljenje za zdravljenje razjed na nogah in zmanjšanje tveganja okužbe.
- V primerih, ko razjede povzročajo hude bolečine, se lahko predpišejo tudi močna zdravila proti bolečinam.
- Zdravnik lahko priporoči počitek v postelji in dvignjene noge, če so razjede hude ali dovolj velike, da motijo vsakodnevno aktivnost. To lahko pomaga tudi pri zmanjševanju otekline.
Korak 5. Uporabite lasersko zdravljenje za izgubo vida
Pogosto lahko prepreči nadaljnjo izgubo vida, če je mrežnica poškodovana zaradi prekomerne rasti krvnih žil.
Lasersko zdravljenje oči bo opravil specialist. Za napotnico se posvetujte z oftalmologom
Korak 6. Takoj poiščite zdravniško pomoč za zdravljenje akutnega sindroma prsnega koša
Težave z akutnim sindromom prsnega koša je treba intenzivno spremljati in jih bomo obravnavali drugače, odvisno od izvora težave.
- Akutni prsni sindrom običajno povzročijo okužbe dihal, kot je pljučnica, pa tudi maščobna embolija. Maščobne embolije so zamašitev krvnih žil, ki nastane zaradi izločene maščobe.
- Odvisno od povzročitelja lahko zdravljenje vključuje zdravljenje s kisikom in antibiotike za simptome, povezane z okužbo.
- Za simptome embolije bodo morda potrebna zdravila za odpiranje krvnih žil za boljši pretok krvi, zdravljenje s kisikom in/ali transfuzijo krvi.
- Vsa poročila o simptomih, povezanih z akutnim sindromom prsnega koša pri posamezniku s SCD, zahtevajo takojšen obisk bolnišnice.
Korak 7. S svojim zdravnikom ustvarite načrt za zdravljenje bolečinskih kriz
Epizode akutne bolečine ne zahtevajo vedno hospitalizacije. Pogovorite se z zdravnikom za pripravo načrta za bolečine, povezane s SCD.
- Mnoge specializirane klinike sodelujejo tudi z lokalnimi urgencami, da bi se izognile preveč postopkom in posegom ter začele hitro obvladovati bolečino. Elektronski zdravstveni zapisi olajšajo tudi izmenjavo načrtov zdravljenja. Kopijo pa boste morda želeli obdržati pri sebi, če boste morali v bolnišnico, ki nima dostopa do vaših evidenc.
- Mnogi zdravniki priporočajo jemanje nesteroidnih protivnetnih zdravil in pitje veliko tekočine kot prvi korak pri bolečinah.
- Zdravila proti bolečinam lahko povežete z masažami ali grelnimi blazinicami za dodatno sprostitev bolečih območij.
- Zdravnik lahko predpiše močnejše zdravilo za trajne bolečine.
- Zaradi bolečin, ki jih ni mogoče obvladati, se mora pacient odločiti za urgenco ali ambulanto, da poišče močnejša zdravila in strokovno zdravljenje.
Korak 8. Obiščite zdravnika za antibiotike za zdravljenje okužb
Vrsta okužbe bo določila, kakšno zdravljenje z antibiotiki je potrebno. Pri prvih znakih okužbe, na primer vročini, se posvetujte z zdravnikom, da ugotovite vzrok okužbe.
- Takoj obvestite zdravnika o morebitnih alergijah na antibiotike, kot je penicilin.
- Za okužbe krvi je morda potrebna transfuzija krvi.
Korak 9. Sindrom roke in noge zdravite z zdravili proti bolečinam
Zdravnik pogosto priporoča zdravljenje oteklin rok in nog z zdravili proti bolečinam brez recepta in veliko tekočine.
- Hladen obkladek na prizadeta območja lahko dodatno pomaga zmanjšati oteklino. Obkladek vklapljajte in izklapljajte približno 20 minut hkrati.
- Posvetujte se z zdravnikom, da ugotovite, ali bi dodatek vitamina B6 pomagal pri obvladovanju ponavljajočih se oteklin.
- Če oteklina ne preneha, obiščite zdravnika za nadaljnjo oceno.
3. del 3: Preprečevanje nadaljnjih zapletov
Korak 1. Preprečite ponavljajoče sekvestracijo vranice z rednimi transfuzijami krvi
Transfuzija zdravih rdečih krvnih celic lahko pomaga zmanjšati tveganje za ponavljajočo se epizodo.
- Kirurško odstranjevanje vranice ali splenektomija bo morda potrebna pri nekaterih bolnikih, odvisno od priporočil zdravnika.
- Če se epizoda sekvestracije vranice še ni zgodila, trenutno ni dokazanega načina za njeno preprečitev, vendar je delo z zdravnikom ključno za zgodnje odkrivanje kakršnih koli znakov in zmanjšanje njihove verjetnosti.
Korak 2. Ocenite tveganje kapi z ultrazvokom s transkranialnim dopplerjem (TCD)
Ta ultrazvočna metoda je neinvazivna in preučuje krvni obtok v možganih. Z uporabo TCD lahko zdravniki občasno prepoznajo otroke, ki jim grozi možganska kap.
- Ultrazvok lahko opravi usposobljeni tehnolog ali medicinska sestra v približno 30 minutah.
- Včasih lahko zdravnik priporoči ponavljajoče se transfuzije krvi kot sredstvo za preprečevanje možganske kapi.
Korak 3. Redno opravite pregled oči, da preprečite izgubo vida
Vsakoletni obisk očesnega zdravnika je priporočljiv za vsakogar s SCD.
- Če je mogoče, poiščite zdravnika, ki je specializiran za bolezni mrežnice. Poskrbite, da zdravnik ve, da zdravi nekoga, ki ima SCD.
- Vsako izgubo vida ali povečane težave pri obisku nemudoma prijavite specialistu, da preprečite nadaljnjo poškodbo mrežnice. Znaki tega so lahko težave pri branju, razlikovanju oblik ali obrazov, zamegljen vid in glavoboli.
Korak 4. Vzemite zdravila za preprečevanje akutnega prsnega sindroma
Odrasli s hudo srpastocelično boleznijo lahko za preprečevanje akutnega sindroma prsnega koša vzamejo zdravilo, imenovano hidroksiureja. Takšno zdravilo lahko predpiše le zdravnik.
Bolnik, ki je na postelji ali je bil pred kratkim operiran, lahko uporabi spodbujevalni spirometer (t.i. stekleničko za pihanje) za spremljanje svoje dihalne zmogljivosti in s tem možnosti za akutni sindrom prsnega koša
Korak 5. Preprečite epizode bolečine z zmernostjo
Čeprav ni mogoče zagotoviti, da oseba s SCD nikoli ne bo imela epizode bolečine, ustvarjanje zdravega, urejenega okolja zmanjšuje tveganje.
- Pijte veliko vode - približno 8-10 kozarcev na dan.
- Izogibajte se predelom, ki so preveč vroči ali prehladni.
- Izogibajte se nadmorskim višinam, kadar je to mogoče, pa tudi situacijam z nizko vsebnostjo kisika, na primer plezanju v gorah ali izjemno naporni vadbi.
- Odrasli s hudo SCD lahko jemljejo hidroksisečnino, da zmanjšajo število epizod bolečine.
Korak 6. Cepite, da preprečite okužbe
Cepljenja lahko zaščitijo pred škodljivimi okužbami in so pomembna tako za otroke kot za odrasle s SCD.
- Dojenčki in otroci s SCD morajo imeti vsa običajna cepljenja v otroštvu ter cepivo proti gripi vsako leto po 6. mesecu starosti, 23-valentno cepivo proti pnevmokokom pri starosti 2 in 5 let ter cepivo proti meningokoku (če ga priporoči pediater).
- Odrasli s SCD morajo prejeti cepivo proti pnevmokoku in letno cepivo proti gripi.
- Nadaljnji prenos okužb je mogoče preprečiti tudi z rednim umivanjem rok in izogibanjem običajnim živalim, ki prenašajo bakterije, kot so kače, kuščarji in želve.
Video - z uporabo te storitve se lahko nekateri podatki delijo z YouTubom
Nasveti
- Za ljudi s SCD je pomembno, da ob prvem znaku okužbe, na primer zvišane telesne temperature, obiščejo zdravnika. Zgodnje zdravljenje okužbe lahko pomaga zmanjšati prihodnje težave.
- Tiste, ki jemljejo hidroksisečnino, je treba skrbno spremljati glede stranskih učinkov, ki vključujejo povečano tveganje za okužbo.
- Starši otroka s SCD bi morali občutiti in meriti velikost vranice svojega otroka. Za navodila pojdite k zdravniku.
- Poiščite lokalno skupino za podporo, ki vam bo pomagala pri soočanju s SCD, in izvedeli več o bolezni.
Opozorila
- Zaradi možnosti resnih stranskih učinkov je treba ljudi, ki imajo pogoste transfuzije krvi, pozorno opazovati.
- Ljudje s SCD ne smejo jemati dodatkov železa. Presežek železa se kopiči v telesu in lahko poškoduje organe.
- Ženske s SCD imajo večjo verjetnost, da bodo imele težave med nosečnostjo.
