Srpastocelična anemija je dedno stanje, ki povzroči deformirane rdeče krvne celice, kar zmanjša njihovo sposobnost prenašanja kisika v celice. Rdeče krvne celice v obliki srpa ali polmeseca se zataknejo tudi v majhnih krvnih žilah, kar upočasni ali blokira pretok krvi in povzroči hude bolečine. Razen presaditve kostnega mozga srpastocelične anemije ni mogoče pozdraviti, čeprav obstajajo nekatera zdravljenja, ki lahko obvladajo simptome in zmanjšajo boleče krize.
Koraki
1. del od 2: Zdravljenje srpastocelične anemije
Korak 1. Dajte antibiotike, zlasti majhnim otrokom
Srpastocelična anemija je podedovana, zato je prisotna že ob rojstvu in je lahko zaradi hiposplenizma (zmanjšana funkcija vranice) smrtno nevarna za dojenčke in majhne otroke, kar povečuje tveganje za resne okužbe. Antibiotike, običajno penicilin, običajno dajemo dojenčkom in majhnim otrokom (v nekaterih primerih tudi odraslim), da preprečimo bakterijske okužbe.
- Dojenčki s srpastocelično anemijo lahko začnejo jemati antibiotike pri približno 2 mesecih in pogosto nadaljujejo prvih 5 let življenja.
- Dojenčki morajo jemati tekoči penicilin, starejši otroci in odrasli pa tablete - običajno dvakrat na dan.
- Najpogostejša smrtno nevarna okužba, povezana s anemijo srpastih celic, je bakterijska pljučnica.
Korak 2. Vzemite zdravila za lajšanje bolečin
Poleg tega, da se pogosto počutijo utrujeni in utrujeni zaradi pomanjkanja kisika v krvnem obtoku, se pri bolnikih s srpastocelično anemijo pogosto pojavljajo tudi hude bolečine. Za obvladovanje teh občasnih epizod bolečine, pogosto imenovanih kriza srpastih celic, za kakšen dan jemljite zdravila brez recepta, kot sta acetaminofen (Tylenol) ali ibuprofen (Advil, Motrin), dokler kriza ne mine sama. Boleče epizode lahko trajajo nekaj ur ali celo nekaj tednov hkrati.
- Zmerna do huda bolečina se pojavi, ko srpaste rdeče krvne celice zmanjšajo ali blokirajo pretok krvi v manjših krvnih žilah v prsih, trebuhu in okončinah.
- Bolečina je bolj občutljiva v sklepih in kosteh - z drugimi besedami, običajno je globlja kot površinska.
- Za posebej hude epizode, ki trajajo več kot nekaj dni, vam bo zdravnik morda predpisal močnejša zdravila, na primer opiatska zdravila.
Korak 3. Med bolečinskimi krizami na boleče dele telesa nanesite grelne blazinice
Nanos grelnih blazinic ali vlažnih zeliščnih vrečk na telo med bolečimi epizodami srpastih celic bi lahko pomagal, saj se toplota odpira (širi) krvne žile in omogoča prehod skozi srpaste rdeče krvne celice. Vlažna toplota je boljša izbira pred električnimi grelnimi blazinicami, ker ne izsuši vaše kože. Uporabite vrečke za mikrovalovno pečico, napolnjene z nekaterimi vrstami žita (bulgur pšenica ali riž), zelišči in eteričnimi olji.
- Zeliščno vrečko segrevajte v mikrovalovni pečici približno dve minuti in jo nanesite na boleče sklepe, kosti ali trebuh vsaj 15 minut, tri do petkrat na dan.
- Če v zeliščno vrečko dodate sivkino ali drugo pomirjujoče eterično olje, lahko zmanjšate nelagodje in tesnobo, ki jih povzroča kriza srpastih celic.
- Kopanje je še en dober vir vlažne toplote. Za najboljše rezultate dodajte 2 skodelici soli Epsom v vročo vodo - magnezij v soli lahko dodatno pomiri vaše prizadeto telo.
- Izogibati se je treba ledu in hladnim obkladkom, saj lahko povzročijo srpanje.
Korak 4. Dopolnite s folno kislino
Rdeče krvne celice nastajajo v kostnem mozgu vaših dolgih kosti in zahtevajo redno proizvodnjo določenih hranil. Eno najpomembnejših hranil za tvorbo in zamenjavo rdečih krvnih celic je folat (vitamin B9), ki se v obliki dopolnila imenuje tudi folna kislina. Če imate anemijo srpastih celic, dnevno jemljite dodatke folne kisline in/ali redno uživajte živila, bogata s folati.
- Vitamina B6 in B12 sta pomembna tudi za zdravo proizvodnjo rdečih krvnih celic in lahko sprožita vedenje proti srpanju.
- Dobri viri teh vitaminov B so: meso, mastne ali mastne ribe, perutnina, večina polnozrnatih žit, obogatena žita, soja, avokado, pečen krompir (z lupino), lubenica, banane, arašidi in pivski kvas.
- Priporočeni dnevni odmerki folne kisline se gibljejo od 400 do 1 000 mcg (mikrogramov).
- Priporočajo se lahko tudi več vitamini (brez železa).
Korak 5. Uporabite zdravila s hidroksisečnino
Pri rednem jemanju je hidroksisečnina (Droxia, Hydrea) zdravilo, ki pomaga zmanjšati boleče krize anemije srpastih celic, v nekaterih zmernih do hudih primerih pa lahko zmanjša tudi potrebo po transfuziji krvi. Hidroksiurea verjetno spodbuja proizvodnjo fetalnega hemoglobina pri otrocih in odraslih, kar pomaga preprečiti nastanek srpastih rdečih krvnih celic.
- Hydroxyurea je edino zdravilo, ki ga je odobrila Uprava za prehrano in zdravila za preprečevanje epizod bolečine pri srpasti celični bolezni.
- Fetalni hemoglobin se naravno pojavi pri novorojenčkih, vendar hitro izgubijo sposobnost, da ga proizvedejo v nekaj tednih ali mesecih.
- Hidroksiureo so najprej uporabljali le pri odraslih s hudo srpastocelično anemijo, zdaj pa jo več zdravnikov daje otrokom z dobrimi rezultati.
- Bodite previdni pri možnih stranskih učinkih, ki vključujejo večje tveganje za okužbo in možno povezavo z levkemijo (rakom krvi). Vprašajte svojega zdravnika, če ste vi ali vaš otrok dober kandidat za hidroksisečnino.
Korak 6. Prejemanje rutinskih ocen in pregledov
Če imate anemijo srpastih celic, obstaja veliko ocen in pregledov, ki so pomembni pri zdravljenju stanja in zmanjševanju zapletov.
- Pri desetih letih opravite razširjen pregled oči, da preverite srpasto retinopatijo. Če so rezultati testa normalni, opravite ponovni pregled vsake eno do dve leti. Če so rezultati nenormalni, se obrnite na specialista za mrežnico.
- Testirajte se na ledvično bolezen od 10. leta starosti. Če je rezultat negativen, je treba enkrat letno opraviti teste. Če je rezultat pozitiven, je treba opraviti kontrolni test.
- Redno spremljajte krvni tlak. Že rahlo zvišanje krvnega tlaka lahko poveča tveganje za možgansko kap pri bolnikih s srpastocelično boleznijo.
Korak 7. S kisikovo terapijo se borite proti utrujenosti
Brez dovolj kisika v krvnem obtoku se vaše telo počuti utrujeno, brez energije in kronično utrujeno - včasih je težko zjutraj vstati iz postelje. Dopolnilni kisik vam lahko prek maske, pritrjene na steklenico s kisikom pod tlakom, pomaga pri krizi ali celo vsakodnevnem življenju, podobno kot pri bolnikih s hudim emfizemom. Vprašajte svojega zdravnika o prednostih in slabostih uporabe dodatnega kisika pri anemiji srpastih celic.
- Vdihavanje dodatnega kisika ne bo prisililo srpastih rdečih krvnih celic, da ga prenašajo, lahko pa nasiči druge zdrave rdeče krvne celice in poveča tisto, kar se dostavi v druga tkiva v telesu.
- Dopolnilni kisik ima običajno višjo vsebnost kisika kot običajni zrak na morski gladini. Če potujete na višje višine, se lahko s prenosom dodatnega kisika izognete krizi srpastih celic, dokler se vaše telo ne prilagodi novim razmeram.
Korak 8. Pogovorite se s svojim zdravnikom o transfuziji krvi
Druga vrsta zdravljenja, ki se bolj neposredno ukvarja z zamenjavo srpastih celic z zdravimi, je transfuzija krvi. Transfuzija krvi prinaša v obtok veliko število normalnih rdečih krvnih celic, kar pomaga ublažiti simptome, ki jih povzročajo srpaste celice. Zdrave rdeče krvne celice živijo dlje kot srpaste celice v krvnem obtoku, do 120 dni. Za primerjavo, srpaste celice živijo največ 20 dni.
- Pri otrocih in odraslih s hudo anemijo srpastih celic in velikim tveganjem za možgansko kap zaradi blokiranih arterij lahko redne transfuzije krvi znatno zmanjšajo tveganje.
- Redne transfuzije krvi imajo svoje tveganje. Lahko povečajo verjetnost okužb in povzročijo kopičenje preveč železa v telesu, kar lahko poškoduje notranje organe, kot sta srce in jetra.
- Če imate anemijo srpastih celic in redno prejemate rdeče krvne celice, se posvetujte z zdravnikom o deferasiroksu (Exjade) - zdravilu, ki zmanjšuje presežek železa v telesu.
Korak 9. Vprašajte svojega zdravnika o poskusni terapiji z dušikovim oksidom
Ljudje s srpastocelično anemijo imajo v krvnem obtoku nizke ravni dušikovega oksida, ki običajno ohranja razširjene (odprte) krvne žile in zmanjšuje "lepljivost" rdečih krvnih celic. Posvetujte se z zdravnikom o zdravljenju z dušikovim oksidom, ker lahko prepreči, da bi se celice v obliki srpa združile in zamašile manjše arterije - študije so imele različne rezultate glede učinkovitosti.
- Zdravljenje vključuje vdihavanje plina dušikovega oksida, čeprav ga je težko dajati in zdravnik se morda ne bo počutil prijetno pri posegu.
- Dodatek, ki lahko poveča koncentracijo dušikovega oksida v krvi, se imenuje arginin, aminokislina. Arginin je varno dopolnjevati in nima znanih stranskih učinkov.
Korak 10. Razmislite o presaditvi kostnega mozga
Presaditev kostnega mozga (ali presaditev matičnih celic) vključuje zamenjavo prizadetega kostnega mozga z zdravim kostnim mozgom pri ustreznem darovalcu. To je dolgotrajen in tvegan bolnišnični postopek, ki vključuje uničenje celotnega kostnega mozga pri anemični osebi z obsevanjem ali kemoterapijo, nato pa jim vbrizgavanje izvornih celic od darovalca. To je edina razpoložljiva zdravilna možnost za srpastocelično bolezen. Vprašajte svojega zdravnika o prednostih in slabostih ter če ste kandidat zanj.
- Ni vsaka oseba s srpastocelično anemijo kandidatka za presaditev kostnega mozga, zato je težko najti ustrezne darovalce. Brat ali sestra brez srpastih celic je potencialni darovalec.
- Le približno 10% otrok s srpastocelično anemijo ima v svoji družini darovalce z zdravimi matičnimi celicami.
- Tveganja presaditve kostnega mozga so številna in vključujejo smrtno nevarne okužbe zaradi porušenega imunskega sistema.
- Zaradi tveganj se presaditev običajno priporoča samo ljudem, ki imajo hude in kronične simptome, povezane s anemijo srpastih celic.
2. del 2: Preprečevanje krize srpastih celic
Korak 1. Osredotočite se na preprečevanje okužb
To je zelo pomembno pri bolnikih s srpastocelično anemijo. Zelo so dovzetni za virusne in bakterijske okužbe zaradi izgube funkcije vranice, ki se pogosto pojavi v zgodnjem otroštvu; zato so poleg profilaktičnih antibiotikov v otroštvu ključna tudi imunizacija proti nekaterim boleznim. Ti vključujejo standardna otroška cepljenja, pa tudi cepljenja proti gripi, bakterijskemu meningitisu in nekaterim vrstam pljučnice.
Korak 2. Izogibajte se nadmorskim višinam, če se vaše telo tega ne navadi
Na večjih nadmorskih višinah je manj kisika, kar lahko hitro sproži krizo srpastih celic, če vaše telo ni vajeno takšnih razmer. Zato bodite previdni, če potujete na visokogorska območja (gorska območja) in razmislite o uporabi dodatnega kisika, če greste.
- Pred vsakim potovanjem na višinska območja se posvetujte s svojim zdravnikom in uravnotežite koristi in tveganja za zdravje.
- Letite samo na letalih s kabinami pod tlakom (kar vključuje vse komercialne lete na večjih letalih) in se izogibajte letenju v manjših letalih brez pritiska na velikih nadmorskih višinah.
Korak 3. Hranite dobro hidrirano
Pomembno je ohraniti volumen krvi, še posebej, če imate srpastocelično anemijo. Nizek volumen krvi (pogost pri dehidraciji) naredi kri debelejšo in se bolj verjetno zlepi ali zlepi skupaj in lahko sproži srpastocelično krizo. Preprečite dehidracijo tako, da spijete vsaj osem kozarcev prečiščene vode (približno 2 litra) na dan.
- Izogibajte se pitju tekočin s kofeinom, ki deluje kot diuretik (povzroča pogostejše uriniranje) in lahko zmanjša volumen krvi.
- Kofein najdemo v kavi, črnem čaju, čokoladi, večini gaziranih pijač in skoraj vseh energetskih napitkih.
- Povečajte količino tekočine, ki jo spijete na dan, če se malo gibate ali preživite čas v vročem podnebju.
Korak 4. Ne bodite preveč vroči ali prehladni
Drug možen sprožilec krize srpastih celic so ekstremne temperature - bodisi prevroče bodisi prehladne. Pregrevanje poveča znojenje in lahko povzroči dehidracijo in nizek volumen krvi. Prehladno stanje povzroči krčenje krvnih žil (njihovo zmanjšanje), kar ovira krvni obtok.
- Držite se mest in vozil s klimatsko napravo, če se znajdete v vročem in/ali vlažnem okolju. Nosite oblačila iz naravnih vlaken (bombaž), ki dihajo.
- V hladnem podnebju se ogrejte, tako da nosite plasti izoliranih oblačil, na primer volno. Ogrevanje rok z rokavicami je še posebej pomembno za ljudi s srpastocelično anemijo.
5. korak Izogibajte se pretirani vadbi
Težke fizične potrebe telesa povečajo potrebo po kisiku, kar lahko sproži srpastocelično krizo, ker ni dovolj hemoglobina za prenos kisika v celice v stiski. Če je redna vadba dobra za zdravje in cirkulacijo, se izogibajte napornim stvarem, kot so tek na dolge razdalje, kolesarjenje in plavanje.
- Namesto tega se osredotočite na vaje z majhnim učinkom, kot so hoja, lahka aerobika, joga in naporno delo na dvorišču.
- Dvigovanje lahkih do srednjih uteži je v redu za izgradnjo in vzdrževanje mišic, vendar dvigovanje težkih teles ni priporočljivo za ljudi s srpastocelično anemijo.
Nasveti
- V sedemdesetih letih prejšnjega stoletja je bila povprečna življenjska doba ljudi s srpastocelično anemijo le 14 let, a s sodobnim napredkom pri zdravljenju lahko ljudje s tem stanjem dosežejo 50 let in več.
- Ženske s srpastocelično anemijo imajo običajno manj hude simptome in živijo dlje kot moški.
- Ne kadite in se izogibajte izpostavljenosti pasivnemu kajenju, še posebej, če imate anemijo srpastih celic, ker zmanjša prekrvavitev in naredi krvne celice "lepljive".
