Bolezen srpastih celic (SCD) je genetsko stanje, ki je prisotno ob rojstvu. Podeduje se, ko oseba prejme dva nenormalna gena hemoglobin-beta: po enega od vsakega od staršev (oseba je lahko tudi nosilec, pri katerem podeduje en nenormalen gen in en normalen gen in ima lahko blage simptome). Bolezen srpastih celic je najpogostejša dedna krvna bolezen v Združenih državah; približno 100 000 Američanov ima to bolezen. Pri ljudeh s srpastocelično boleznijo se nenormalne molekule hemoglobina lepijo med seboj in tvorijo dolge, paličaste strukture. Te strukture povzročijo, da rdeče krvne celice postanejo trde in prevzamejo srpasto obliko. Njihova oblika povzroči kopičenje teh rdečih krvnih celic, kar povzroči blokade in poškoduje vitalne organe in tkiva ter poslabša dovajanje kisika v tkiva.
Koraki
1. del od 3: Diagnosticiranje in prepoznavanje pogostih zgodnjih simptomov
Korak 1. Preizkusite se
Bolezen srpastih celic je mogoče odkriti s preprostim krvnim testom, zato, če mislite, da imate to bolezen, pojdite k zdravniku, da se takoj testira. V Združenih državah morajo vsi novorojenčki pregledati srpastocelično bolezen. To je zato, ker je zgodnje zdravljenje zelo koristno za bolnike.
Možno je tudi prenatalno presejanje bolezni srpastih celic s testiranjem plodovih tkiv, ki jih zberemo z vzorčenjem horionskih resic ali amniocentezo
Korak 2. Poiščite otekline v rokah in nogah
Otekanje rok in nog, pogosto imenovano bolezen rok in nog, je pogosto eden prvih simptomov srpaste celične bolezni pri dojenčkih. To se zgodi, ker srpaste krvne celice blokirajo pretok krvi in je lahko zelo boleče.
Če imate vi ali vaš otrok bolezen rok in nog, takoj obiščite zdravnika za zdravljenje
Korak 3. Pazite na spremembe v barvanju
Bolezen srpastih celic lahko povzroči, da koža in beločnice razvijejo rumenkast odtenek, znan kot zlatenica. Koža lahko postane tudi nenormalno bleda.
- Obiščite zdravnika ali pojdite v bolnišnico, če imate vi ali vaš otrok te simptome.
- Zlatenica je posledica razgradnje rdečih krvnih celic po srpu, produkt razgradnje hemoglobina (imenovan bilirubin) pa je pigment, ki se kopiči v tkivih telesa, zaradi česar porumenijo.
Korak 4. Poiščite nepojasnjene epizode bolečine
Ljudje s srpastocelično boleznijo pogosto doživljajo "krize" ali nenadne epizode bolečine. To se zgodi, ko se krvna celica zadrži v krvni žili in se najpogosteje pojavi v prsih, trebuhu in sklepih.
- Krize so za vsakogar različne; nekateri jih doživijo redko, drugi pa imajo vsako leto veliko kriz. Nekateri potrebujejo hospitalizacijo, ker so njihove krize hude, druge manj hude.
- Nekateri ljudje doživljajo krize brez posebnih sprožilcev, za mnoge pa lahko krizo povzročijo stres, dehidracija, sprememba nadmorske višine ali sprememba temperature in pogosto virusna okužba, kot je navadna gripa.
- Nekateri ljudje s SCD trpijo tudi zaradi kronične bolečine, ki jo bo morda treba obvladati z zdravili proti bolečinam.
Korak 5. Pazite na simptome anemije
Mnogi ljudje, ki imajo srpastocelično bolezen, imajo tudi anemijo, ker v njihovem telesu primanjkuje rdečih krvnih celic, ki so potrebne za oskrbo telesa s kisikom. Medtem ko je blaga do zmerna anemija pogosta, se lahko nenadoma razvije tudi huda anemija, ki je lahko smrtno nevarna, zato obiščite zdravnika, če se simptomi nenadoma poslabšajo.
- Simptomi anemije vključujejo utrujenost, bledico, omotico in težko dihanje.
- Dojenčki, ki trpijo za hudo anemijo, se lahko zdijo še posebej počasni in nezainteresirani za hranjenje.
Korak 6. Zavedajte se nemirnosti pri dojenčkih
Bolezen srpastih celic lahko povzroči tako utrujenost kot bolečino, zato se lahko dojenčki, ki trpijo zaradi te bolezni, zdijo bolj nervozni kot običajno. Žal dojenčki svojih simptomov ne morejo sporočiti z nami, če pa opazite nenavadno vedenje, se o tem čim prej pogovorite s svojim zdravnikom,
Korak 7. Opazite zapoznelo rast
Otroci s srpastocelično boleznijo lahko rastejo in se razvijajo počasneje kot otroci, ki nimajo te bolezni. To je zato, ker je za rast potreben kisik, ljudje s srpastocelično boleznijo pa imajo manj rdečih krvnih celic za prenos kisika po telesu. Če se zdi, da vaš otrok raste počasneje od vrstnikov ali kasneje doseže puberteto, je to lahko posledica srpaste celične bolezni.
2. del 3: Prepoznavanje pogostih resnih zapletov SCD
Korak 1. Pazite na okužbe
Ljudje s srpastocelično boleznijo, zlasti dojenčki in otroci, so bolj izpostavljeni okužbam in pogosto iz organizmov, ki jih ljudje s srpastocelično boleznijo običajno ne zbolijo. Vročina je pogosto prvi znak bakterijske okužbe.
- Takoj se posvetujte z zdravnikom, če imate srpastocelično bolezen in imate zvišano telesno temperaturo 38,3 ° C ali več.
- Pogoste okužbe so lahko smrtno nevarne za ljudi s srpastocelično boleznijo, zato jih obravnavajte resno.
- Okužbe lahko preprečite tako, da si redno umivate roke, se izogibate potencialno okuženi hrani in se cepite proti običajnim okužbam, kot sta gripa in pljučnica.
Korak 2. Spoznajte simptome akutnega prsnega sindroma
Sindrom akutnega prsnega koša je resno zdravstveno stanje, ki lahko prizadene ljudi s srpastocelično boleznijo. Njeni simptomi so podobni simptomom pljučnice, vključno s kašljem, bolečinami v prsih, oteženim dihanjem in zvišano telesno temperaturo.
To je življenjsko nevarno zdravstveno stanje, ki zahteva takojšnjo hospitalizacijo. Zdravljenje lahko vključuje antibiotike, terapijo s kisikom, transfuzijo krvi in druga zdravila
Korak 3. Prepoznajte simptome aplastične krize
Aplastična kriza se pojavi pri bolnikih s srpastocelično boleznijo, ko kostni mozeg začne proizvajati manj rdečih krvnih celic, običajno zaradi okužbe. To lahko povzroči hudo akutno anemijo, ki je zelo resna.
Simptomi vključujejo bledico, močno utrujenost in hiter utrip. Če opazite te simptome, takoj poiščite zdravniško pomoč
Korak 4. Spoznajte simptome sekvestracije vranice
Sekvestracija vranice je zaplet srpaste celične bolezni, ki se pojavi, ko se veliko število srpastih celic ujame v vranico, kar povzroči nenadno povečanje. Simptomi vključujejo blede ustnice, nenadno šibkost, močno žejo, hitro dihanje, bolečine v trebuhu na levi strani telesa in povečan srčni utrip.
- To stanje je smrtno nevarno, zato je zdravljenje v bolnišnici nujno. Zdravljenje običajno vključuje transfuzijo krvi.
- Vranica se bo opazno povečala. Če imate vi ali vaš otrok srpastocelično bolezen, morate redno preverjati, ali so v zgornjem levem delu trebuha, tik pod prsnim košem, znaki otekline. Če opazite oteklino, takoj poiščite zdravniško pomoč.
Korak 5. Zavedajte se simptomov kapi
Do možganske kapi pride, ko je pretok krvi v možgane omejen, zato so veliko pogostejši pri ljudeh s srpastocelično boleznijo kot pri tistih, ki te bolezni nimajo. Možganske kapi so lahko izčrpavajoče in smrtno nevarne, zato je pomembno, da takoj, ko prepoznate simptome kapi, pri sebi ali pri ljubljeni osebi, pokličete številko 911.
- Pogosti znaki možganske kapi so težave pri govorjenju, šibkost na eni strani telesa, zmedenost, glavobol in izguba ravnotežja.
- Tihi udarci so običajno asimptomatski, čeprav lahko še vedno povzročijo poškodbe možganov. Če imate vi ali vaš otrok težave pri učenju, sprejemanju odločitev ali pri organiziranju, je to morda posledica udarcev tišine, zato pojdite k zdravniku za testiranje.
Korak 6. Pazite na znake globoke venske tromboze in pljučne embolije
Globoka venska tromboza (DVT) in pljučna embolija (PE) sta stanja, ki jih povzročajo krvni strdki, ki se zadržujejo v krvnih žilah. Oba sta zelo resna, zato takoj poiščite zdravniško pomoč, če opazite simptome katerega od njih.
- Simptomi globoke venske tromboze vključujejo otekanje in bolečine v nogi.
- Simptomi pljučne embolije vključujejo zasoplost, hitro bitje srca, izkašljevanje krvi in omotico.
3. del od 3: Prepoznavanje drugih možnih zapletov SCD
Korak 1. Opazite težave z vidom
Težave z vidom so dokaj pogoste pri ljudeh s srpastocelično boleznijo, ker lahko srpaste celice poškodujejo krvne žile v mrežnici. Če začnete doživljati spremembo vida, čim prej obiščite očesnega zdravnika.
Enkrat letno opravite pregled oči, da preverite poškodbe zaradi bolezni srpastih celic
Korak 2. Pazite na razjede na nogah
Nekateri ljudje s srpastocelično boleznijo, običajno moški, razvijejo razjede ali odprte rane na spodnjih polovicah nog.
- Najpogosteje lahko razjede zdravimo doma z mazilom z antibiotiki. Tudi dvigovanje nog lahko pomaga.
- Morda ne boste potrebovali zdravljenja za vsako razjedo, vendar morate obiskati zdravnika, če se pojavlja pogosto ali če se ne zacelijo. V hudih primerih bodo morda potrebni presadki kože.
Korak 3. Zavedajte se srčnih simptomov
Srčne celice lahko povzročijo različne težave s srcem. Celice lahko poškodujejo krvne žile v srcu, kar lahko moti njegovo normalno delovanje. Povečano srce in pljučna hipertenzija sta tudi pogosta srčna obolenja pri ljudeh s srpastocelično boleznijo.
- Zdravnik vas mora spremljati zaradi težav s srcem. Vedno poročajte o vseh simptomih, ki jih imate, vključno z utrujenostjo, zasoplostjo in bolečinami v prsih.
- Ljudje, ki so imeli večkratno transfuzijo krvi, so izpostavljeni povečanemu tveganju za nastanek težav s srcem zaradi možnosti preobremenitve z železom.
Korak 4. Zavedajte se jetrnih simptomov
Če se srpaste celice ujamejo v jetrno tkivo, lahko pride do poškodbe jeter. Težave z jetri lahko povzroči tudi preobremenitev z železom, kar predstavlja tveganje za transfuzijo krvi.
- Simptomi hudih težav z jetri so zlatenica, utrujenost, srbenje in bolečine v trebuhu.
- Zapleti jeter pri bolnikih s srpastocelično boleznijo se pogosto pojavijo nenadoma.
Korak 5. Zavedajte se ledvičnih simptomov
Bolezen srpastih celic pogosto povzroča težave pri koncentraciji urina. Bolezen lahko povzroči tudi odpoved ledvic.
Pogosti simptomi vključujejo pogosto uriniranje, inkontinenco, močenje postelje in kri v urinu
Korak 6. Zavedajte se pljučnih simptomov
Ljudje s srpastocelično boleznijo so nagnjeni k težavam s pljuči, ker se lahko poškodujejo krvne žile, ki oskrbujejo pljuča s krvjo, zaradi česar jih srce težko oskrbuje s krvjo, bogato s kisikom. To pogosto vodi v stanje, imenovano pljučna hipertenzija, zvišanje tlaka v krvnih žilah v pljučih, ki je lahko zelo resno.
Utrujenost in zasoplost sta najpogostejša simptoma pljučne hipertenzije. Drug pogost simptom je otekanje v nogah, ki je posledica zadnjega dela desne strani srca, ki je posledica pljučne hipertenzije
Korak 7. Spoznajte simptome žolčnih kamnov
Žolčni kamni so pogost zaplet bolezni srpastih celic, ker bolezen povzroči, da se snov, imenovana bilirubin, zatakne v žolčniku, kar povzroči nastanek kamnov (pri tistih, ki nimajo SCA, žolčne kamne običajno povzroči kopičenje maščobe). Ljudje, ki dobijo žolčne kamne, se lahko po ponovnem zdravljenju odstranijo.
- Najpogostejši simptomi žolčnih kamnov so slabost, bruhanje in bolečine v zgornjem desnem delu trebuha.
- V hujših primerih bo morda za odstranitev simptomov treba odstraniti žolčnik.
Korak 8. Pazite na skupne simptome
Bolezen srpastih celic včasih napada telesne sklepe, vključno z rameni, koleni, komolci in boki. To povzroči bolečino pri vsakem premiku sklepa.
V hujših primerih bodo bolniki morda potrebovali operacijo zamenjave sklepov, da bodo ponovno vzpostavili funkcijo
Korak 9. Prepoznajte priapizem
Moški bolniki s srpastocelično boleznijo včasih doživijo priapizem, ki je boleča, dolgotrajna erekcija penisa. To včasih mine samo od sebe, včasih pa zahteva zdravniško oskrbo.
Poiščite zdravniško pomoč, če epizoda priapizma traja dlje kot štiri ure. Če se ne zdravi, lahko povzroči impotenco
Video - z uporabo te storitve se lahko nekateri podatki delijo z YouTubom
Opozorila
- Bodite prepričani, da svoje simptome takoj omenite svojemu zdravniku.
- Ženske s srpastocelično boleznijo imajo med nosečnostjo več težav, ki lahko vplivajo na njihovo zdravje in zdravje nerojenega otroka.