Hemofilija je genetska motnja, pri kateri se človekova kri ne strdi zaradi pomanjkanja beljakovin v strjevanju krvi. Pogosto se prenaša s staršev na otroke, lahko pa se pojavi tudi sam zaradi genetske mutacije. Hemofilijo pogosto diagnosticiramo v otroštvu. Če vi ali vaš otrok krvavite pretirano in krvavitev traja dlje časa, je lahko vzrok hemofilija. Za pravilno diagnozo boste morali oceniti simptome in dejavnike tveganja, nato pa iti k zdravniku, da opravi zdravniški pregled.
Koraki
1. del od 3: Prepoznavanje znakov hemofilije
Korak 1. Ugotovite težave s prekomerno krvavitvijo in pomanjkanjem strjevanja krvi
Glavni simptom hemofilije je, da se po začetku krvavitve težko strdi. Zamašitev se običajno ne zgodi takoj, če pa imate manjši rez ali majhno krvavitev iz nosu, se mora začeti v nekaj minutah. Če se vam zdi, da ne morete dobiti niti majhnega reza, da ustavite krvavitev, imate morda hemofilijo.
Če želite prerezati, da ustavite krvavitev, pritisnite nanj s sterilnim povojem. Ko se krvavitev upočasni, ne odstranite povoja. Preprosto nadaljujte s pritiskom in povoj obdržite, da se strdek ne poškoduje
Korak 2. Pomislite na genetske dejavnike tveganja
Ker je hemofilija genetska motnja, se običajno prenaša s staršev na otroke. Če imajo vaši starši hemofilijo, obstaja večje tveganje, da jo dobite. Poleg tega se hemofilija pogosteje pojavlja pri moških kot pri ženskah.
- Vprašajte svoje starše, če ga imajo ali ga ima kdo od njihovih sorodnikov. V mnogih primerih boste že vedeli, ali imajo vaši starši hemofilijo. Če se to zgodi, je verjetnost, da jo boste imeli.
- Hemofilija je mutacija, ki se pojavi na X-kromosomu. Moški imajo tako X kot Y kromosome, ženske pa dva X kromosoma. To pomeni, da moški za hemofilijo potrebujejo le eno mutacijo v kromosomu X, ženske pa dve-eno na vsakem kromosomu X. Torej, medtem ko se hemofilija pogosteje pojavlja pri moških kot pri ženskah, lahko ženske nosijo gen in ga posredujejo svojim sinovom.
Korak 3. Izključite druge dejavnike, ki bi lahko povzročili redčenje krvi
Obstaja nekaj razlogov, da lahko krvavite, vendar nimajo nič skupnega s hemofilijo. Preden domnevate, da imate to stanje, morate izključiti možne druge vzroke.
- Na primer, če jemljete antikoagulantna zdravila, ki omejujejo strjevanje krvi, boste krvaveli dlje. Obstaja veliko zdravil, ki lahko zredijo kri in zavirajo vašo sposobnost strjevanja, vključno z varfarinom (Coumadin, enoksaparin (Lovenox), klopidogrelom (Plavix), tiklopidinom (Ticlid), aspirinom in nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, kot je Ibuprofen). Druge vrste antikoagulantov vključujejo zaviralce faktorja Xa (Xarelto, Eliquis, Arixtra) in zaviralce trombina (Angiomax, Pradaxa). Posvetujte se s svojim zdravnikom ali farmacevtom o tem, ali lahko zdravila, ki jih jemljete, redčijo vašo kri in omejijo strjevanje krvi.
- Če imate nepojasnjeno krvavitev, je to lahko posledica hrane, ki vsebuje salicilat, ki naravno redči kri, ali celo prekomernega uživanja alkohola. Visoki odmerki česna, ingverja, ribjega olja in vitamina E lahko delujejo tudi kot antikoagulanti.
2. del 3: Pridobitev profesionalne diagnoze
Korak 1. Dogovorite se za sestanek s svojim zdravnikom
Če vas skrbi, da imate hemofilijo, se o tem posvetujte s svojim zdravnikom. Ne samo domnevajte, da lahko sami obvladate nekoliko prekomerno krvavitev. Hemofilijo je treba zdraviti medicinsko, zato si priskrbite strokovno diagnozo in načrt zdravljenja.
Hemofilija je lahko zelo resno stanje, zato, ko pokličete na sestanek, povejte zdravstvenemu osebju, kaj mislite, da se dogaja. Relativno hitro vas morajo pripeljati k zdravniku
Korak 2. O stanju se pogovorite s svojim zdravnikom
Pojasnite svoje simptome in zakaj mislite, da so lahko povezani s hemofilijo. Bodite pripravljeni na pogovor z zdravnikom o drugih možnih razlogih za prekomerno krvavitev.
- Če s svojim zdravnikom odkrijete hemofilijo, bodo verjetno z vami opravili obsežno družinsko anamnezo, da ugotovijo, ali imate v svoji družini zgodovino tega stanja. To je zato, ker je stanje tako povezano z genetsko dedovanjem.
- Preden greste v zdravniško pisarno, naredite seznam vseh svojih simptomov in kdaj so se pojavili. Ta seznam prinesite s seboj, ko obiščete zdravnika. Simptomi vključujejo krvavitev dlesni, temen urin, krvav nos, kri v blatu in lahke modrice.
Korak 3. Naredite testiranje
Če vaš zdravnik meni, da je to upravičeno, boste morali opraviti teste, da ocenite, kako hitro se strdijo vaši krvi, kakšna je vaša raven faktorjev strjevanja in ali imate faktorje strjevanja krvi. Testi bodo pokazali, ali imate hemofilijo, kakšno vrsto imate in kako huda je.
- Za diagnozo hemofilije je potreben krvni test. Krvni test ugotavlja ravni faktorja VIII in faktorja IX v krvi, ki sta faktorja strjevanja krvi.
- Če začetni krvni testi pokažejo nizke ravni faktorjev strjevanja, bo zdravnik najverjetneje prešel na genetsko testiranje, da ugotovi mutacijo hemofilije.
- Obstajata dve vrsti hemofilije. Tip A, ki predstavlja približno 80% primerov, je pomanjkanje faktorja strjevanja krvi VIII, medtem ko je tip B pomanjkanje faktorja strjevanja krvi IX. Oba imata enake simptome, toda krvni test lahko ugotovi, katero vrsto imate.
3. del 3: Življenje s hemofilijo
Korak 1. Zagotovite si ustrezno zdravljenje
Ko vam odkrijejo hemofilijo, se boste morali zdraviti. Hemofilija lahko povzroči prekomerno krvavitev zunaj in znotraj telesa, zato je zdravljenje pomembno za vaše zdravje.
- Glavno zdravljenje hemofilije je nadomestno zdravljenje. To je proces, v katerem se predela človeška kri od darovalcev in odstranijo faktorji strjevanja krvi. Ti faktorji strjevanja krvi se nato vnesejo v krvni obtok hemofilika.
- Nadomestno terapijo lahko izvajamo redno, da preprečimo krvavitve pri ljudeh s hudo hemofilijo. Uporablja se lahko tudi občasno za ustavitev krvavitve pri ljudeh z manj hudimi stanji.
Korak 2. Spremenite način življenja
Ko vam diagnosticirajo hemofilijo, je pomembno, da spremenite svoj življenjski slog, ki bo preprečil težave s krvavitvami. Poleg zdravljenja se boste morali izogibati dejavnostim, ki bi vam lahko povzročile telesne poškodbe, ter se izogniti zdravilom in živilom, ki bi lahko povzročila krvavitev.
- Previdnostni ukrepi za preprečitev poškodb so velik del sprememb, ki bodo potrebne. Izogibajte se športu ali aktivnostim, ki bi lahko povzročile modrico ali ureznino. Za hemofilika so te stvari lahko smrtno nevarne.
- Prav tako se izogibajte jemanju zdravil ali uživanju hrane, ki lahko razredči kri. Zdravila, ki redčijo kri, vključujejo nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen), aspirin in antikoagulante, kot je varfarin. Živila, ki lahko redčijo kri, vključno s česnom in ingverjem.
Korak 3. Spremljajte stanje
Upoštevajte načrt zdravljenja svojega zdravnika, vključno z nadomestnim zdravljenjem, ter poskrbite za redno zdravstveno oskrbo in spremljanje. Če imate hemofilijo, je pomembno, da spremljate svoje stanje, namesto da bi ga ignorirali in upali, da bo izginilo samo od sebe.
