Hemofilija B je motnja, pri kateri vaša kri ne proizvaja dovolj faktorja strjevanja IX (FIX), kar pomeni, da ima vaša kri težave s strjevanjem, ko imate poškodbo. To lahko pomeni tudi, da imate spontane epizode notranje krvavitve, odvisno od resnosti diagnoze. Primarno zdravljenje te bolezni je nadomestno zdravljenje, ki daje infuzijo faktorja strjevanja krvi iz človeške krvi ali iz proizvedenega vira. Na obzorju so še drugi načini zdravljenja (od leta 2017), vmes pa lahko naredite nekaj sprememb življenjskega sloga, ki vam bodo pomagali obvladati vaše stanje.
Koraki
1. del od 3: Uporaba nadomestne terapije
Korak 1. Obiščite zdravnika za diagnozo resnosti
Pomembno je razumeti resnost diagnoze, ker to kaže na izbiro zdravljenja in pogostost. Resnost diagnoze je odvisna od tega, koliko faktorja strjevanja krvi IX je v vaši krvi, kar potrebujete za pomoč pri strjevanju krvi. Oseba brez hemofilije ima od 50 do 150 odstotkov tistega, kar potrebuje za nastanek strdka.
Za blago hemofilijo B je značilno, da ima odstotek od 6 do 49 odstotkov. Zmerna hemofilija B se giblje od 1 do 5 odstotkov, huda hemofilija pa je razvrščena kot oseba z manj kot 1 odstotkom
Korak 2. Vprašajte svojega zdravnika o možnostih zdravljenja
Morda imate na voljo različne možnosti, kako se zdravite, na primer, ali boste morali iti na zdravljenje ali če se boste lahko usposobili za zdravljenje sebe ali svojega otroka doma. Vprašajte svojega zdravnika o vaših možnostih in se o njih pogovorite, da ugotovite, katera možnost je najboljša za vašo situacijo.
Korak 3. Uporabite plazemsko nadomestno zdravljenje
Ko imate hemofilijo B, se vaša kri ne strdi, kot bi morala. Eno zdravljenje poveča koncentracijo faktorja strjevanja krvi IX v krvi. Faktor strjevanja krvi nastane iz človeške krvi in se injicira v krvni obtok. Uporablja se kot preventivno zdravljenje, lahko pa prepreči prekomerno krvavitev, ko se porežete, ker pomaga pri strjevanju krvi.
- To zdravljenje ima nekaj pomanjkljivosti. Vaše telo lahko razvije protitelesa, ki uničijo faktor strjevanja krvi, čeprav je to pri ljudeh s hemofilijo B. to redko.
- V nekaterih primerih lahko iz človeške krvi razvijete viruse, kar lahko preprečite s temeljitim pregledom krvodajalcev in s cepljenjem proti boleznim, ki lahko prehajajo skozi kri (na primer hepatitis).
Korak 4. Razmislite o rekombinantni nadomestni terapiji
Ta terapija deluje podobno kot terapija s plazmo. Vendar pa ta terapija ni narejena iz človeške krvi. Namesto tega se proizvaja iz celic hrčka. Lažje jih je shraniti in jih lahko uporabljamo doma. Tako kot nadomestno zdravljenje na osnovi plazme se rekombinant vbrizga v krvni obtok.
Ena od prednosti te terapije je, da celice hrčka ne prenašajo človeških virusov
Korak 5. Odločite se med preventivnim in povpraševanjem po zdravljenju
Glede na resnost bolezni boste morda potrebovali pogostejša ali rednejša zdravljenja. V nekaterih primerih boste morda lahko začeli nadomestno zdravljenje preventivno ali na zahtevo. Katerega boste izbrali, je odvisno od več dejavnikov, vključno z resnostjo vašega stanja in mnenjem zdravnika, da je za vas najboljše.
- S preventivno nadomestno terapijo redno jemljete faktorje strjevanja krvi, tako da je pri krvavitvi koncentracija strjevanja v krvi dovolj visoka, da ustavi krvavitev. Pomanjkljivost preventivnega zdravljenja je, da je lahko drago. Brez zavarovanja lahko vsako zdravljenje stane več tisoč dolarjev.
- Pri povpraševanju po terapiji jemljete le, če opazite krvavitev. Zaustavi krvavitev. Pred zdravljenjem se lahko vašemu telesu zgodijo poškodbe, zlasti poškodbe sklepov z notranjo krvavitvijo. Če je na voljo doma, lahko to pospeši.
2. del 3: Upoštevanje drugih načinov zdravljenja
Korak 1. Vprašajte o antifibrinolitičnih zdravilih
Ta zdravila preprečujejo razpad krvnih strdkov, ko se tvorijo, kar lahko ustavi prekomerno krvavitev. Na splošno, ko to zdravilo uporabljate za zdravljenje hemofilije B, ga boste jemali skupaj z drugimi zdravili.
Ta zdravila pogosto jemljete po infuziji faktorjev strjevanja v nadomestnem zdravljenju
Korak 2. Poiščite nadomestne kapsule
Nadomestne kapsule delujejo kot preprost sistem za dostavo, ki vam bo omogočil, da samo pogoltnete kapsulo za zdravljenje hemofilije. Čeprav še niso na trgu, bi lahko bili v bližnji prihodnosti, zato bodite pozorni in preberite vire dobrih novic. Prav tako prosite svojega zdravnika, da vas obvesti, kdaj so na trgu. Nadomestne kapsule bi lahko ponudile lažji porodni sistem, saj je treba tradicionalne nadomestne terapije injicirati v veno ali vrata.
Korak 3. Pazite na gensko terapijo
Druga obetavna terapija, ki se razvija (od leta 2017), je genska terapija. V osnovi ta terapija pove, da jetra proizvedejo več faktorja strjevanja krvi. V kliničnih preskušanjih so bolniki po enkratnem odmerku genske terapije pokazali izboljšanje, zaradi česar je to zdravljenje verjetno v naslednjih letih.
3. del od 3: Spreminjanje življenjskega sloga
Korak 1. Preskočite aspirin in ibuprofen
Ta zdravila se običajno jemljejo proti bolečinam in so na voljo brez recepta. Izogibajte se jemanju teh zdravil, saj lahko zmanjšajo sposobnost strjevanja krvi in poslabšajo vaše stanje.
Korak 2. Izogibajte se kontaktnim športom
Če živite s hemofilijo B, zlasti v hudem primeru, je pomembno zmanjšati tveganje za poškodbe, ki bi lahko povzročile epizodo krvavitve. Zato je dobro, da preskočite dejavnosti, kot so kontaktni športi, ki bi lahko povzročili hude poškodbe.
Korak 3. Ostanite pri zdravi teži
Eden od načinov za pomoč pri diagnozi je vzdrževanje zdrave telesne teže z dobro vadbo in prehrano. Mnogi ljudje s hemofilijo B trpijo zaradi krvavitev v sklepih in mehkih tkivih. Včasih je krvavitev spontana, včasih pa je posledica travme. Kakorkoli, vzdrževanje zdrave telesne teže lahko pomaga zmanjšati pojav krvavitev v sklepih.
Korak 4. Redno hodite k zobozdravniku
Seveda veste, da so redni obiski zobozdravnika pomembni za dobro zobno higieno. Če pa imate hemofilijo B, je to še pomembnejše. Če odložite zobozdravstveno delo, bodo dlesni bolj nagnjene k krvavitvam; vsakdo, ki ne izvaja dobre zobne higiene, je v nevarnosti za krvavitev dlesni in bolezni dlesni. V vašem primeru je to lahko hujša težava, saj boste težje ustavili krvavitev v ustih kot povprečen človek.
