Skleroderma je sorazmerno redka bolezen, ki povzroči odebelitev kože in drugih telesnih tkiv. Čeprav ne obstaja zdravilo za sklerodermo, obstaja veliko zdravil, ki lahko olajšajo simptome in močno izboljšajo kakovost življenja. Če ste zaskrbljeni, da bi lahko imeli sklerodermijo, vam nudimo vse potrebne informacije o tem, kako se bolezen diagnosticira in zdravi.
Koraki
Vprašanje 1 od 6: Ozadje in vzrok
Korak 1. Skleroderma je vrsta kronične avtoimunske motnje
Ko imate sklerodermo, vaš imunski sistem pomotoma napade in poškoduje zdrava tkiva. To vodi do kopičenja utrjenega tkiva, podobnega brazgotinam, v koži in drugih delih telesa.
- Skleroderma je tudi revmatična bolezen, ki lahko povzroči vnetje, bolečino, oteklino in otrplost v sklepih in tetivah.
- Skleroderma ni okužba ali vrsta raka in ni nalezljiva.
Korak 2. Stanje je lahko lokalno ali sistemsko
Lokalizirana skleroderma, imenovana tudi "morphea", prizadene samo kožo. Sistemska skleroderma ali "skleroza" prizadene velika področja kože in notranje organe.
Lokalizirana sklerodermija običajno prizadene kožo na prsih ali trebuhu, včasih pa tudi na rokah, nogah, rokah ali stopalih. Redko se razširi na druge dele telesa, kar pomeni, da je malo verjetno, da se bo lokalizirana sklerodermija sčasoma spremenila v sistemsko sklerodermo
Korak 3. Skleroderma je razmeroma redka
Le približno 300 000 ljudi v ZDA ima sklerodermo, večina žensk med 30 in 50. Medtem ko se moški lahko okužijo tudi z boleznijo, je verjetnost, da jo zbolijo veliko manj kot ženske.
Korak 4. Natančen vzrok sklerodermije ni znan
Kopičenje kolagena v koži in drugih organih vodi do sklerodermije, vendar zdravniki niso prepričani, zakaj se to zgodi. Skleroderma se včasih pojavi v povezavi z drugimi avtoimunskimi motnjami.
- Skleroderma je pogostejša pri ljudeh, ki so bili izpostavljeni silicijevemu prahu, na primer rudarji, delavci v livarni in strešniki.
- Otroci s sklerodermo imajo večjo verjetnost krvnega sorodnika, ki ima tudi to bolezen, zato zdravniki menijo, da obstaja genetska komponenta.
Vprašanje 2 od 6: Simptomi
Korak 1. Simptomi se razlikujejo glede na to, kateri del telesa je prizadet
Trda, debela, napeta koža je znak skleroderme. Glede na to, kje se koža nahaja, se lahko pojavijo drugi simptomi. Ti simptomi vključujejo:
- Izguba las
- Suha, srbeča koža
- Razbarvana koža (občasno sol in poper, ki je lahko znak sistemske sklerodermije)
- Togost in vnetje sklepov
- Krčenje mišic in šibkost
Korak 2. Prsti na rokah in nogah lahko postanejo modri ali omrtvijo
To stanje imenujemo Raynaudova bolezen, pri kateri se krvne žile v prstih na rokah in nogah skrčijo. To se zgodi kot odziv na nizke temperature ali čustveno stisko.
Raynaudova bolezen se pojavi tudi pri ljudeh, ki nimajo sklerodermije. Vendar je to eden prvih znakov, da bi lahko imeli sistemsko sklerodermijo
Korak 3. Nekateri simptomi kažejo, da so prizadeti vaši notranji organi
Če imate sistemsko sklerodermijo, lahko to vpliva na vaše notranje organe. Brez zdravljenja so lahko nekateri od teh simptomov smrtno nevarni. Znaki, da skleroderma prizadene notranji organ, so:
- Zgaga
- Driska
- Zaprtje
- Visok krvni pritisk
- Nenormalen srčni utrip
- Zasoplost
- Pomanjkanje spolnega nagona
Vprašanje 3 od 6: Diagnoza
Korak 1. Za diagnozo se obrnite na dermatologa ali revmatologa
Dermatologi diagnosticirajo bolezni, ki prizadenejo kožo, revmatologi pa bolezni, ki prizadenejo sklepe, mišice in kosti. Oba imata izkušnje s sklerodermo.
Za postavitev diagnoze lahko traja nekaj časa, zato bodite potrpežljivi. Spletne skupine za podporo bi lahko priporočile zdravnika, ki ima izkušnje z boleznijo
Korak 2. Dermatologi običajno diagnosticirajo sklerodermo s kožno biopsijo
Dermatolog odstrani majhen košček vaše kože, ki se je otrdel ali odebelil, in ga pogleda pod mikroskopom. Medtem ko biopsija dermatologu ne more povedati, če imate sklerodermo, jim lahko pomaga izključiti druge možnosti.
Na podlagi rezultatov biopsije lahko dermatolog naroči dodatne teste ali vas napoti k drugemu specialistu na pregled
Korak 3. Krvni testi, rentgenski žarki in drugi testi pomagajo tudi pri diagnosticiranju skleroderme
Na žalost ni enega samega medicinskega testa, ki bi zdravniku lahko dokončno povedal, če imate sklerodermo. Vsi ti testi pomagajo zdravniku odpraviti druge možnosti.
S krvno preiskavo bo zdravnik poiskal povišana antinuklearna protitelesa. Čeprav imajo to tudi ljudje z drugimi boleznimi, se pojavi pri 95% bolnikov s sklerodermo
Vprašanje 4 od 6: Zdravljenje
Korak 1. Fizikalna in delovna terapija najbolje delujejo, če se začnejo zgodaj
Fizikalna in delovna terapija vam pomagata ohraniti obseg gibanja v sklepih in zmanjšati togost. Lahko tudi zmanjšajo napetost kože nad sklepi. Če pa ste že začeli s terapijo, ste izgubili precej svojega obsega gibanja, boste manj verjetno, da ga boste dobili nazaj.
Korak 2. Dermatolog lahko zdravi težave s kožo
Če skleroderma prizadene predvsem vašo kožo, pojdite na zdravljenje k dermatologu. Ugotovili bodo, kako močno je vaša koža utrjena, in na podlagi tega priporočili možnosti zdravljenja. Lahko poskusijo:
- Losjoni ali vlažilci
- Kortikosteroidi
- Kafra ali mentol (za srbenje)
- Intenzivna pulzna svetloba (IPL) (za razbarvano kožo)
- UVA zdravljenje
- Laserska terapija (za vidne krvne žile)
Korak 3. Za obvladovanje simptomov se lahko predpišejo zdravila
Odvisno od tega, kako sklerodermija vpliva na vas, vam bo zdravnik morda predpisal zdravila za lajšanje. Zdravila, ki koristijo bolnikom s sklerodermo, so namenjena:
- Zavirajte imunski sistem
- Nadzirajte krvni tlak
- Zmanjšajte vnetje
- Upravljajte delovanje prebavnega trakta
- Olajšajte zgago
Korak 4. Kirurgija se lahko uporabi kot zadnja možnost
Če imate sistemsko sklerodermijo, se običajno sčasoma poslabša in lahko povzroči druge zaplete. Če simptomi niso dobro zdravljeni, vam bo zdravnik morda priporočil operacijo. To je zelo redko.
- Nekaterim bolnikom s sklerodermo amputirajo prste, če tkivo konice prsta odmre zaradi napredne Raynaudove bolezni.
- Če se vam pojavijo hude težave s pljuči, bo morda potrebna presaditev pljuč.
Vprašanje 5 od 6: Prognoza
Korak 1. Ni znanega zdravila za sklerodermo
Ameriška agencija za prehrano in zdravila (FDA) ni odobrila nobenih zdravil, posebej namenjenih zdravljenju skleroderme. Vsa zdravljenja se vrtijo okoli lajšanja simptomov, vendar ne izginejo same bolezni.
Nekatera zdravila za zatiranje imunskega sistema lahko upočasnijo napredovanje skleroderme, vendar je ne ustavijo popolnoma in stanje se bo vrnilo, če prenehate jemati zdravila
Korak 2. Večina bolnikov s sklerodermo ima običajno pričakovano življenjsko dobo
Kljub temu, da je skleroderma kronična, običajno ne povzroči, da umrete prej, kot bi umrli, če je ne bi imeli. Lahko pa povzroči več stresa kot običajno.
Korak 3. Skleroderma zahteva stalno zdravniško oskrbo za obvladovanje simptomov
Če vam je bila diagnosticirana sklerodermija, bodite vedno odprti s svojim zdravnikom o svojih simptomih in kako se počutite. Tudi nekaj manjšega se lahko razvije v nekaj resnejšega, če se tega ne reši takoj.
- Vaše stanje se lahko stabilizira in bolezen lahko preide v kratkoročno ali celo dolgotrajno remisijo. Kljub temu morate še vedno redno obiskovati zdravnika in pozorno spremljati simptome.
- Kožne težave lahko izginejo same od sebe v 2-5 letih.
Vprašanje 6 od 6: Dodatne informacije
Korak 1. Pridružite se skupini za podporo, da se lažje spopadete
Spletne in lokalne podporne skupine vam omogočajo, da sožaljete z drugimi, ki imajo sklerodermo. To je kraj za izmenjavo šal, zgodb in novic o obetavnih zdravljenjih.
Ker lahko stres vpliva na resnost skleroderme, so tehnike obvladovanja stresa izjemno pomembne. Drugi bolniki lahko delijo metode, ki so jim pomagale
Korak 2. Aktivno sodelujte pri ohranjanju lastnega zdravja
Medtem ko vam zdravniki lahko predpisujejo zdravila in ponujajo druga zdravljenja, ki vam pomagajo obvladati simptome, imate tudi vi svojo vlogo. Strategije samopomoči za bolnike s sklerodermo vključujejo:
- Oblecite se v plasteh, da bo toplo
- Izogibajte se hladnemu in mokremu okolju
- Nehaj kaditi
- Pri uporabi gospodinjskih čistil nosite gumijaste rokavice
- Redno telovadite
Korak 3. Naj bo vaša koža čista in zaščitena
Če imate sklerodermijo, je vaša koža suha in krhka-zlasti otrdela, debela koža na prizadetih območjih. Kožo nežno umijte in takoj nanesite vlažilno kremo, nato pa jo pokrijte z oblačili, da bo toplo.
Ker tetovaže poškodujejo kožo, dermatologi odsvetujejo tetoviranje, če imate sklerodermo
Korak 4. Če želite poskusiti zanositi, se pogovorite s svojim zdravnikom
Če imate sklerodermo, lahko zanosite, vendar obstaja nekoliko večje tveganje za splav. Vaš zdravnik lahko oceni vaše trenutne simptome in vam svetuje, če je zanositev dobra ideja za vas.
- Mlajše ženske s sklerodermo imajo večje tveganje za neplodnost v primerjavi s starejšimi ženskami, ki so že imele otroke.
- Nosečnost predstavlja večje tveganje, če imate sistemsko sklerodermijo, kot če imate lokalizirano sklerodermo.
