Castlemanova bolezen (CD) je skupina redkih bolezni, ki vključujejo prekomerno rast celic v limfnem sistemu vašega telesa, kar vodi v okvaro imunskega sistema. Obstajajo vsaj 3 podtipi Castlemanove bolezni, od katerih je najpogostejša unicentrična Castlemanova bolezen (UCD). Druga dva sta Multicentrična Castlemanova bolezen, povezana s humanim herpesvirusom 8 (MCD, povezana s HHV-8), in idiopatska Multicentrična Castlemanova bolezen (iMCD). Vaše ocenjevanje in zdravljenje se bosta razlikovala glede na podtip, ki ga imate.
Koraki
1. del od 3: Preverjanje simptomov Castlemanove bolezni
Korak 1. Preverite, ali so na telesu grudice
Vse podvrste CD imajo povečane bezgavke. Na zadnjem delu vratu, pod ključno kostjo, v dimljah in na pazduhi preverite, ali obstajajo grudice. Na prsih ali trebuhu lahko opazite tudi grudice.
- Če na teh področjih opazite grudice, pojdite k zdravniku za diagnozo. Ljudje z MCD in iMCD, povezanimi s HHV-8, imajo povečane bezgavke v več delih telesa. Ena sama gruda ali skupina grudic na enem področju telesa lahko kaže na UCD.
- Grudice so lahko benigne in niso jasen znak, da imate Castlemanovo bolezen. Lahko pa so tudi znak drugih zdravstvenih težav. V vašem interesu je, da vse grudice čim prej pregledate.
Korak 2. Ocenite simptome povečanih bezgavk
Povečana bezgavka se lahko znotraj razširi in ni opazna s površine kože. Morda pa boste opazili druge simptome, povezane s pritiskom, ki ga povečana bezgavka povzroča okoliškim območjem.
- Simptomi vključujejo bolečine v prsih ali trebuhu ali pritisk ter težko dihanje. Ti simptomi so najpogostejši pri podtipu UCD.
- Na primer, povečana vozlišča v predelu prsnega koša lahko povzročijo piskanje ali kašelj, če vozlišče pritisne na vašo sapnik. Občutek sitosti bi doživeli tudi v predelu prsnega koša.
- Sum na velike bezgavke, ki niso opazne grudice, lahko za nadaljnjo oceno zahteva medicinsko domišljijo, na primer MRI.
Korak 3. Opazite, če imate povišano telesno temperaturo, šibkost ali pomanjkanje apetita
Medtem ko nekateri ljudje morda nimajo nobenih simptomov razen povečanih bezgavk, se lahko pri drugih z vsemi podtipi CD pojavijo gripi podobni simptomi, vključno z zvišano telesno temperaturo nad 38,0 ° C, utrujenostjo, nočnim znojenjem in pomanjkanjem apetita.
- Gripi podobni simptomi so najpogostejši pri ljudeh z MCD, povezanim z iMCD ali HHV-8.
- V nekaterih primerih lahko CD povzroči povečanje jeter in vranice. Redko lahko vpliva tudi na pljuča, kar povzroča simptome, kot so kašelj in težko dihanje.
Korak 4. Preverite izgubo teže in kožne izpuščaje
CD lahko povzroči izgubo teže, pogosto zaradi pomanjkanja apetita. Če opazite dramatično izgubo teže, se morate posvetovati z zdravnikom. Nekateri ljudje z UCD imajo tudi hudo kožno motnjo, ki povzroča mehurje. Ta simptom je manj pogost.
- Posvetujte se z zdravnikom, če kjer koli na koži opazite mehurjast kožni izpuščaj ali imate boleče rane v ustih ali okoli njih - še posebej, če je ta simptom v kombinaciji s povečanimi bezgavkami.
- Drugi simptomi vključujejo otekanje nog ali napihnjenost trebuha zaradi kopičenja tekočine.
2. del 3: Opravljeni testi za Castlemanovo bolezen
Korak 1. Zdravnik naj opravi fizični pregled
Naročite sestanek s svojim zdravnikom in se z njim pogovorite o svojih simptomih. Zdravnik bo opravil fizični pregled vseh grudic na telesu. Pregledali bodo velikost grudic in koliko jih je na telesu. Prav tako bodo iskali kopičenje tekočine v nogah in trebuhu, pa tudi povečanje jeter ali vranice.
- Zdravnik bo pregledal vašo anamnezo in vas vprašal o drugih motnjah ali zdravstvenih težavah, ki bi jih lahko imeli.
- Zaradi redkosti CD -ja diagnoza običajno zahteva, da zdravniki najprej izključijo vse druge bolezni, ki imajo lahko podobne simptome.
Korak 2. Zdravniku dovolite, da pregleda vašo kri in urin
Zdravnik bo od vas zahteval vzorce krvi in urina. Nato bodo te vzorce testirali, da bi poiskali morebitne druge okužbe ali bolezni krvi. Preiskave krvi in urina lahko pokažejo tudi anemijo ali nepravilnosti v beljakovinah v krvi, ki so lahko znaki CD.
- Če še niste bili diagnosticirani, vas bo zdravnik morda tudi testiral na HIV, saj se MCD, povezan s HHV-8, najpogosteje diagnosticira pri bolnikih s HIV.
- V mnogih primerih bodo rezultati laboratorijskih testov normalni, tudi če imate CD. Vendar bo vaš zdravnik še vedno pozoren na nekatere rezultate, ki bi lahko kazali na CD, na primer na povišan C-reaktivni protein, anemijo, nizek trombocit, nizek albumin, disfunkcijo ledvic ali hipergamaglobulinemijo.
Korak 3. Naredite medicinske slikovne teste
Zdravnik vam bo najverjetneje predlagal medicinsko slikanje, da ugotovi lokacijo povečanih bezgavk v telesu, vključno z jetri ali vranico. Lahko se izvede CT, PET skeniranje ali MRI, ki bodo pomagali ugotoviti, ali imate enocentrično (eno bezgavko ali območje bezgavk) ali multicentrično (več bezgavk).
Ker se bezgavke lahko notranje povečajo, so potrebni tudi slikovni testi za določitev velikosti vseh povečanih bezgavk, ne glede na velikost opaznih grudic na telesu
Korak 4. Naredite biopsijo bezgavke ali odstranite bezgavko
Patolog (zdravnik, usposobljen za mikroskopsko laboratorijsko tehniko) pregleda celice v povečani bezgavki, da diagnosticira CD. To se lahko zgodi z biopsijo bezgavke, pri kateri kirurg odstrani majhen košček bezgavke. Zdravnik vam lahko priporoči tudi odstranitev celotne bezgavke.
- Ta postopek se lahko izvede pod lokalno anestezijo ali pod splošno anestezijo z obsežnejšo operacijo. Metoda je odvisna od tega, kje se nahaja povečana bezgavka, pa tudi od drugih zdravstvenih težav.
- Biopsija pomaga tudi pri izključitvi drugih vrst motenj limfnega tkiva, na primer limfoma.
3. del 3: Zdravljenje Castlemanove bolezni
Korak 1. Poiščite strokovnjaka za CD
Zaradi redkosti CD -ja je lahko v pomoč, če poiščete zdravniško pomoč, ki ima izkušnje z zdravljenjem bolezni. Tudi z diagnozo boste morda želeli drugo mnenje, preden začnete z zdravljenjem CD -jev.
Sodelovalna mreža Castlemanove bolezni (CDCN) vzdržuje bazo napotnic za zdravnike. Za dostop do baze podatkov se morate registrirati kot bolnik. Za dokončanje brezplačne registracije pojdite na
2. korak Če imate enocentrično CD, odstranite povečano bezgavko
Če imate samo eno povečano bezgavko ali več povečanih bezgavk na istem področju telesa, vam bo zdravnik običajno priporočil, da odstranite povečana vozlišča.
Kirurško odstranjevanje povečane bezgavke je standardno zdravljenje UCD. Zdravljenje ima visoko stopnjo ozdravitve, ponovitev pa je redka
Korak 3. Nadaljujte z zdravljenjem večcentrične CD
Pri MCD in iMCD, povezanih s HHV-8, operacija ni učinkovita. Te podtipe običajno zdravimo z zdravili, ki so namenjena imunskemu sistemu. V nekaterih primerih se lahko uporabi kemoterapija.
Če se nadaljujete z zdravljenjem večcentričnega CD -ja, se pogovorite z ljubljenimi in se nanje naslonite za podporo. Multicentrični CD je lahko težka diagnoza, zlasti ker se običajno razvije skupaj z drugimi zdravstvenimi težavami, kot je HIV. Pogovorite se s svojim zdravnikom o dodatni podpori, če jo potrebujete
Korak 4. Načrtujte nadaljnje sestanke
Vse podvrste CD zahtevajo nadaljnje obiske za spremljanje napredovanja bolezni ali odziva na zdravljenje. Če imate operacijo, boste za oceno napredka potrebovali tudi nadaljnje slikanje.
