Castlemanova bolezen se nanaša na skupino redkih motenj, ki povzročajo prekomerno rast celic v bezgavkah po vsem telesu. Obstaja več vrst Castlemanove bolezni, ustrezno zdravljenje pa je odvisno od tega, katero sorto imate. Če sumite, da imate Castlemanovo bolezen, pojdite k zdravniku, da vam postavi natančno diagnozo. Tesno sodelujte z zdravniško ekipo, da določite najboljše zdravljenje za vas. Če potrebujete dodatno podporo, se obrnite na raziskovalne organizacije, ki preučujejo Castlemanovo bolezen, se povežite z drugimi bolniki in poiščite tolažbo pri družini in prijateljih.
Koraki
Metoda 1 od 3: Določanje pravilnega zdravljenja
Korak 1. Če imate simptome Castlemanove bolezni, se posvetujte z zdravnikom
Mnogi bolniki z Castlemanovo boleznijo nimajo nobenih simptomov. Morda se ne zavedate, da ga imate, razen če vaš zdravnik med rutinskim pregledom ali slikovnim testom opazi povečano bezgavko. Vendar se takoj posvetujte z zdravnikom, če opazite simptome, kot so:
- Povečane bezgavke na vratu, ključni kosti, pod pazduhami ali v dimljah
- Vročina
- Izguba teže brez očitnega vzroka (tj. Niste spremenili prehrane ali telesnih navad)
- Utrujenost
- Slabost
- Nočno znojenje
- Simptomi povečanih jeter ali vranice, kot so oteklina, bolečina ali polnost v trebuhu
Korak 2. Poiščite zdravnika, ki je specializiran za Castlemanovo bolezen
Castlemanovo bolezen običajno zdravijo hematologi (strokovnjaki za bolezni krvi in imunskega sistema), kirurgi ali onkologi (zdravniki, ki zdravijo raka in sorodna stanja). Ker je CD redek, zdravnik morda nima izkušenj pri zdravljenju. Če vaš zdravnik sumi, da imate Castlemanovo bolezen, vas bo verjetno napotil k specialistu za nadaljnje testiranje in zdravljenje.
- Če vaš zdravnik ne more priporočiti nobenega specialista na vašem območju, se obrnite na mrežo za sodelovanje pri Castlemanovi bolezni (CDCN) na CDCN.org, da vam pomaga najti najbližjega strokovnjaka za Castlemanovo bolezen.
- Specialist lahko opravi teste, da natančno ugotovi, katero vrsto Castlemanove bolezni imate, in na podlagi vaše diagnoze priporoči ustrezno zdravljenje.
Korak 3. Opravite diagnostične teste, da ugotovite, kakšno vrsto CD -ja imate
Za določitev natančne vrste CD -ja, ki ga imate, vam lahko zdravnik predpiše številne teste. To bo vašemu zdravniku pomagalo pri odločitvi, katera vrsta zdravljenja je prava za vas. Tipični testi za CD vključujejo:
-
Krvni in urinski testi:
Zdravnik vam bo vzel vzorce krvi ali urina, da preveri anemijo in določene nenormalnosti beljakovin, ki so povezane s CD. Ti testi lahko pomagajo izključiti tudi druge vzroke za vaše simptome, na primer okužbo.
-
Slikovni testi:
Vaša zdravniška ekipa bo uporabila orodja za slikanje, vključno s CT, PET, MRI ali ultrazvokom, da poišče izrastke na bezgavkah in ugotovi, kje so prizadeta vozlišča.
-
Biopsija bezgavk:
Z minimalno invazivno operacijo bo zdravnik odvzel vzorec prizadetega tkiva in ga preučil. To jim lahko pomaga prepoznati podtip vašega CD -ja ali izključiti druga stanja, ki vplivajo na bezgavke, na primer limfom.
Vrste Castlemanove bolezni
Unicentrična Castlemanova bolezen:
To je najpogostejša vrsta. Pri UCD se poveča ena sama bezgavka, običajno v prsih ali trebuhu.
Multicentrična Castlemanova bolezen:
Ta oblika CD vpliva na več bezgavk po telesu. Običajno je povezan z virusno okužbo, kot je HHV-8 ali HIV, lahko pa se pojavi tudi brez znanega vzroka (idiopatska multicentrična Castlemanova bolezen).
Korak 4. Postavite vprašanja zdravniku
Vaš zdravnik in ostali člani vaše ekipe za oskrbo bodo verjetno želeli opraviti razgovor z vami o vaših simptomih in zdravstveni anamnezi. To je tudi pravi čas, da postavite svoja vprašanja ali izrazite kakršne koli pomisleke glede svojega zdravljenja. Nekaj dobrih vprašanj, ki jih morate zastaviti zdravniku, so:
- Ste že kdaj zdravili to bolezen? Če ne, me lahko napotite k zdravniku, ki ima?
- Kakšne vrste testov boste morali narediti? Kako se lahko pripravim na teste?
- Ali je mojo biopsijo pregledal patolog, ki ima izkušnje s CD?
- Kakšen podtip Castlemanove bolezni imam?
- Katere druge diagnoze ste upoštevali in izključili?
- Kakšno zdravljenje priporočate za moje stanje? Kakšna so tveganja?
- Kdaj moram začeti z zdravljenjem? Kako dolgo bo trajalo zdravljenje?
- Ali izpolnjujem pogoje za kakršna koli trenutna klinična preskušanja?
- Ali bom morala po zdravljenju opraviti nadaljnjo nego?
Metoda 2 od 3: Prejemanje zdravljenja
Korak 1. Opravite kirurško zdravljenje UCD (enocentrična Castlemanova bolezen)
Če imate UCD, prosite zdravnika za napotnico k kirurgu, ki lahko kirurško odstrani povečano bezgavko. Kirurško odstranjevanje je zdravljenje izbire pri UCD in ima odlične rezultate. Simptomi običajno izginejo po operaciji, ponovitev pa je redka. Resnost operacije je odvisna od tega, kje se nahaja prizadeta bezgavka.
- Nekateri bolniki lahko po operaciji odidejo domov, drugi, zlasti tisti, katerih prizadeta vozlišča so globoko v prsih, pa bodo morda morali ostati v bolnišnici več dni.
- Pred posegom in po njem upoštevajte nasvete svojega kirurga.
- Nekatera vprašanja, ki jih boste morda želeli zastaviti svojemu kirurgu pred operacijo, so: "Kako dolgo bom moral ostati v bolnišnici?" "Kaj bom moral po operaciji okrevati?" "Ali sem med operacijo ogrožen zaradi kakšnih stranskih učinkov?" "Ali moram pred vstopom prekiniti jemanje kakršnih koli zdravil?"
Korak 2. Vzemite zdravila za zdravljenje MCD (multicentrična Castlemanova bolezen)
Če imate MCD, povezan s HHV-8, ali idiopatsko MCD, se posvetujte s svojim zdravnikom o zdravljenju CD-ja z zdravili. Za zdravljenje vašega stanja lahko priporočijo kombinacijo kortikosteroidov, zdravil za imunoterapijo in protivirusnih zdravil. Odvisno od tega, kako resna je vaša bolezen (kar bo zdravnik določil na podlagi vaših simptomov, pregleda in laboratorijskih preiskav), boste morda morali biti sprejeti v bolnišnico za spremljanje, nadaljnjo oceno in zdravljenje. Pogosti načini zdravljenja vključujejo:
- Siltuksimab (Sylvant). To je človeško protitelo, ki je namenjeno napadu nenormalnih beljakovin, povezanih z idiopatsko MCD. Neželeni učinki vključujejo zaprtje, glavobole, povečanje telesne mase ter bolečine v grlu, ustih ali želodcu. Če se med jemanjem siltuksimaba pojavi izpuščaj ali okužba, se nemudoma posvetujte z zdravnikom.
- Rituksimab (Rituksan). To zdravilo za imunoterapijo je zdravilo izbire za MCD, povezano s HHV-8. Pogosti neželeni učinki so mrzlica, zvišana telesna temperatura ali drugi simptomi, podobni prehladu. Če ste zmedeni, omotični ali šibki na eni strani telesa, se nemudoma obrnite na svojega zdravnika.
- Kortikosteroidi. Ti se običajno uporabljajo skupaj z drugimi zdravili za zdravljenje MCD. Zdravnik vam jih lahko injicira ali pa vam predpiše tableto, na primer Prednizon. Neželeni učinki lahko vključujejo zvišan krvni sladkor, nihanje razpoloženja, okužbe, oslabljene kosti, utrujenost, mišično oslabelost, povečanje telesne mase, zastajanje tekočine in visok krvni tlak.
- Protivirusna zdravila. Te se lahko uporabljajo za obvladovanje osnovnih virusnih okužb, ki lahko prispevajo k MCD, kot sta HHV-8 ali HIV.
Ali si vedel?
MCD je pogosto povezan s humanim virusom herpesa 8 (HHV-8), ki lahko povzroči tudi redek rak, imenovan Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom in MCD se lahko pojavita skupaj.
Korak 3. Raziščite kemoterapijo za težko zdravljivo MCD
V hudih primerih MCD, ki se ne odzivajo na druga zdravljenja, boste morda morali na kemoterapijo. Zdravljenje MCD je zelo podobno zdravljenju limfoma. Zdravnik vam bo najverjetneje priporočil kombinacijo zdravil za kemoterapijo, ki vam jih bodo dali v obliki tablet ali v obliki injekcije. Kolesarite lahko čez tedne kemoterapije, ki jim sledi nekaj tednov počitka.
- Kemoterapija lahko povzroči številne stranske učinke, vključno z izpadanjem las, ranami v ustih, izgubo apetita, slabostjo, bruhanjem, drisko, okužbo, utrujenostjo in šibkostjo. Prav tako lahko postanete bolj dovzetni za podplutbe ali krvavitve. O svojih simptomih obvestite svojo zdravniško ekipo, ki vam bo predpisala načine za njihovo obvladovanje.
- Kemoterapija je lahko najučinkovitejša, če jo kombiniramo z drugimi zdravili, kot so kortikosteroidi ali radioterapija.
Metoda 3 od 3: Iskanje podpore in druge možnosti zdravljenja
Korak 1. Poiščite skupine za podporo in raziskovalne organizacije
Nacionalne podporne skupine in organizacije pomagajo zagotoviti čustveno podporo ter informacije o novih raziskavah in zdravljenju. Čeprav je CD redek, obstajajo aktivna omrežja, ki vam lahko pomagajo vzpostaviti stik z drugimi, ki trpijo za isto boleznijo. Poiščite spletno mesto ali prosite svojega zdravnika, naj vam priporoči raziskovalne organizacije in skupine za podporo, ki bi vam lahko bile v pomoč.
- Sodelovalna mreža Castlemanove bolezni ohranja aktivno skupnost raziskovalcev, družine in ljudi s CD -jem. Zagotavljajo tudi najnovejše raziskave bolezni.
- RareConnect vzdržuje mednarodno spletno skupino za podporo tistim s CD-jem, ki jo lahko obiščete tukaj:
Korak 2. Pridružite se kliničnemu preskušanju
Ker je CD tako redek, je vključevanje pacientov v raziskovalne študije neverjetno pomembno za spoznavanje bolezni in razvoj novih načinov zdravljenja. Vključevanje v raziskave je lahko tako preprosto, kot da odgovorite na nekaj vprašanj in podpišete obrazec za soglasje, tako da se lahko vaša zdravstvena dokumentacija uporabi za raziskave. Lahko tudi podarite vzorce krvi, sline in bezgavk. Nazadnje bi se lahko prostovoljno udeležili preskušanja poskusnega zdravila. Sodelovalno omrežje Castlemanove bolezni (CDCN) organizira raziskovalna preskušanja Castlemanove bolezni in lahko uskladi vašo udeležbo v raziskovalnih projektih.
- Ameriški nacionalni inštitut za zdravje hrani bazo kliničnih preskušanj CD -jev, ki so trenutno aktivna, novačenja ali zaključena. Za več informacij obiščite https://www.clinicaltrials.gov in poiščite »Castlemanovo bolezen«.
- CDCN vzdržuje bazo podatkov o CD -jih za pomoč raziskovalcem. Če svoje podatke in poročilo o patologiji dodate v register bolnikov HITRO, lahko prispevate k raziskavam o zdravljenju. Dodajte se v register tukaj:
Korak 3. Podarite svoje tkivo za raziskave
Drug način prispevanja k novim raziskavam je darovanje prizadetega tkiva po biopsiji ali operaciji. CDCN trenutno upravlja zbirke tkiva za raziskave. Če želite preveriti, ali izpolnjujete pogoje, izpolnite obrazec na njihovem spletnem mestu tukaj:
Nasvet:
Vprašajte svojega zdravnika, če lahko v raziskovalne namene podarite tkivo, odstranjeno med biopsijo ali kirurškim zdravljenjem. Morda vas bodo prosili, da podpišete obrazec za soglasje ali natančno določite, kako želite, da se vzorci uporabljajo.
Korak 4. Zaupajte se svoji družini in prijateljem
Vaša osebna podporna mreža bo neprecenljiva, saj vam bo v tem času ostala močna in zdrava. Če se počutite razburjeni, prestrašeni ali živčni, poiščite nekoga, ki mu zaupate, da se pogovorite o teh težavah.
- Če nimate bližnjega za podporo, se lahko še vedno obrnete na druge. Bogoslužni prostori lahko nekoga uskladijo, da vam po potrebi pomaga pri vsakodnevnih opravilih. Šole in univerze bi lahko zagotovile nastanitev. Vaši sodelavci bodo morda pripravljeni počivati po pisarni.
- Odvisno od resnosti bolezni boste morda potrebovali nekoga, ki vas bo peljal na sestanke, zdravljenje in morda v bolnišnico. Poskrbite, da imate 1 ali 2 osebi, ki se lahko zavežeta, da vas bosta sprejela.
- Če se počutite depresivni, brezupni ali zaskrbljeni, se lahko obrnete na pooblaščenega terapevta.
Nasveti
- Kemoterapija in radioterapija lahko povzročita slabost, bruhanje in druge stranske učinke. Zdravnik vam lahko predpiše zdravila, ki vam bodo pomagala obvladati te neželene učinke.
- Vedno obvestite svojega zdravnika o vseh neželenih učinkih, ki se pojavijo med zdravljenjem.
- Zaradi zapletene narave CD -ja in pomanjkanja raziskav o tem so možnosti zdravljenja odvisne od posameznega bolnika. Vedno delajte s svojimi zdravniki in poslušajte njihova navodila za najboljše zdravljenje za vas.
- Če jemljete vitamine ali zeliščne dodatke za obvladovanje simptomov, je pomembno, da o tem obvestite svojega zdravnika. Ti lahko potencialno vplivajo na operacijo ali druga zdravila.
- CD se lahko pojavi pri ljudeh vseh starosti in spola. Vendar je povprečna starost za diagnozo UCD 35 let, MCD pa se običajno pojavi pri ljudeh, starih od 50 do 60 let. MCD je pri moških nekoliko pogostejši kot pri ženskah.
Opozorila
- Bolniki s CD imajo povečano tveganje za nastanek hude mehurjaste kožne motnje, znane kot Paraneoplastični pemfigus. Obvestite svojega zdravnika, če opazite zaskrbljujoč izpuščaj ali rane v ustih ali okoli ustnic.
- Nezdravljen MCD lahko povzroči hude zaplete, na primer življenjsko nevarne okužbe ali odpoved organov.
- Castlemanova bolezen lahko poveča tveganje za razvoj limfoma.
